腹腔转移肿瘤大如“双胞胎”……
医院多学科团队“减瘤+靶向”控制“神秘肿瘤”
“各项指标都挺好，看来我们的‘第一战’胜利了！继续现在的治疗方案，三个月后再来复查……”
6月30日，医院浦东院区神经内分泌肿瘤门诊，首席专家陈洁教授的话让胰腺神经内分泌肿瘤患者张女士兴奋不已。
而就在三个月前，已经发生双侧卵巢转移的张女士医院经历了一次巨大肿瘤的手术。医院神经内分泌肿瘤多学科团队联合肿瘤妇科及麻醉科团队，成功为她实施了卵巢巨大转移瘤的减瘤手术，切除了腹腔内两个达20余厘米的巨大转移瘤，显著改善她内脏被压迫的症状，并为后续的靶向药物治疗争取到了机会。也正是这些努力，为张女士医院的“第一战”胜利奠定了基础。
疑难：多次治疗失败，巨大卵巢转移瘤已严重压迫内脏
几年前，张女士在当地确诊为胰腺神经内分泌肿瘤，此后在外院进行了多次的药物治疗，在肿瘤发生肝脏转移后，于年在外院进行了肝转移瘤的手术切除。然而，从年5月开始，张女士双侧卵巢又发生肿瘤转移，且转移病灶不断增大。
由于病情复杂，治疗难度极高，张医院，但未能获得有效治疗，转移病灶仍然“猖獗”。特别是双侧卵巢巨大的转移瘤逐渐占据了整个盆腹腔，造成肠道和泌尿道的压迫，使张女士无法正常进食、排便和排尿，生活质量严重受到影响。
抱着最后一线希望，今年2月底，张女士来到复旦大学附属医院神经内分泌肿瘤多学科门诊就诊，寻求减瘤、改善生活质量的可能。
医院神经内分泌肿瘤多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一类少见肿瘤。胃肠胰是其好发部位，约占所有神经内分泌肿瘤的70%，其中胰腺又是胃肠胰神经内分泌肿瘤中最好发部位。由于神经内分泌肿瘤患者病程较长，临床症状表现多种多样，因而蒙上了一层“神秘面纱”，其治疗手段涉及多个学科，因此需要多学科团队的密切配合，才能取得良好的治疗效果。
对策：多学科联合减瘤，为后续药物治疗争取宝贵机会
当张女士来到门诊时，已经处于晚期肿瘤的消耗状态。腹部因巨大转移瘤明显膨隆，如同孕妇。神经内分泌肿瘤中心主任、多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授团队根据张女士前期病情，先完善了一系列全身肿瘤状况评估检查，包括胸腹盆增强CT、68Ga-DOTANOC-PET/CT和18F-FDG-PET-CT双扫描等，随后将张女士的病历资料带入了多学科讨论。
在多学科讨论中，放射诊断科汤伟教授确认张女士为胰腺原发的神经内分泌肿瘤，肝、腹腔、腹膜后多发转移，双侧附件区巨大转移灶，较大者截面近30cm，同时还有肾上腺及骨转移，腹盆腔的大量积液，纵隔、肺门、锁骨上、腋下多发肿大淋巴结，同时左侧胸腔大量积液伴有左肺大范围不张。
核医学科徐俊彦医生评估张女士的PET/CT双扫后，认为张女士的病灶在PET/CT双扫上FDG代谢有增高，同时SSTR亦为高表达。
肿瘤妇科杨慧娟教授在查体后，发现张女士体内肿块巨大、已达剑突下，整个盆腹腔完全被肿块占据，难以推动，肿块紧贴盆壁和腹壁，将腹腔脏器挤向胸腔，其下方明显压迫直肠和膀胱。但是，她发现影像检查上盆腹腔肿块是两个巨大的独立的肿块，状如足月胎儿大小。凭借其多年的经验，杨慧娟教授分析这两个肿块还是典型的库肯勃格瘤的表现，应该有把握将肿块进行完整切除，以尽快改善压迫症状，为患者恢复正常生活，接受后续药物治疗制造机会。
神经内分泌肿瘤中心陈洁教授认为，患者目前全身肿瘤最大负荷是位于双侧卵巢的转移瘤，在经过外院多轮药物治疗后，卵巢转移瘤仍在进展，巨大的转移瘤占据了整个盆腹腔、造成肠道和泌尿道的压迫，使患者无法正常进食、排便和排尿，严重影响患者的生活质量及体力状况，无法进行后续的内科治疗，若条件允许，建议先行卵巢巨大转移瘤减瘤术后再制定后续内科治疗方案。
施治：手术除瘤+靶向治疗，患者病情迅速改善
但是，“意外”发生了，在准备接受手术减瘤前，张女士低血糖反复发作，而且没有规律，同时由于长期无法正常进食，白蛋白水平极低，且膈肌明显抬高、一侧胸腔积液肺不张，心肺功能明显受影响。经过医疗团队多次少量的胸腔引流、血糖24小时监测、以及支持治疗4天后，张女士的一般情况终于得到了改善。
麻醉科朱赟教授团队在手术前一天，讨论分析麻醉意外和难点，充分评估手术中可能出现的风险。提出了全面的血流动力学监测以及心肺功能的监测方案、并严格体液和体温的管理。
手术台上，在麻醉团队、手术护理团队紧密配合下，肿瘤妇科杨慧娟教授和单波儿教授于年3月初成功为张女士实施了双侧卵巢转移瘤切除术。术中可见张女士腹腔内约ml腹水；双侧卵巢囊实性巨大转移瘤，直径分别达到27厘米和24厘米，整个手术生命体征平稳。
术后张女士恢复良好，于第二天进食流质、并逐渐过度到正常饮食，并于术后一个月开始了后续的靶向药物治疗。6月30日复查时，张女士各项指标良好，病情明显被控制。
陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤病理上根据肿瘤的分化好坏，可以分为分化好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌。分化好的神经内分泌瘤即使患者出现了远处转移转移，在经过恰当的综合治疗后仍可能获得较长时间的生存。这些综合治疗包括手术治疗、药物治疗、核素治疗、内镜治疗以及介入治疗等。具体选择何种治疗手段，主要取决于肿瘤的发生部位、病理分级、分期及是否具有分泌激素的功能。神经内分泌肿瘤患者在就诊时，一定要选择相应专科经验丰富的正规医疗机构，以免贻误病情。
（通讯员：王广兆）