2月21日，在华西小儿ICU和小儿外科长大的“*金宝贝”小君泳终于出院了。入院时只有8个月大，出院时已将近1岁，小君泳在小儿ICU足足住了90天。他的两次生命都是妈妈给的。第一次，是出生的时候；第二次，年轻勇敢的妈妈毫不犹豫地捐出了自己的部分肝脏，挽救了重度胆汁淤积、慢性肝衰竭的他。医院小儿肝移植团队成功完成的又一例亲体小儿肝移植手术。
罕见：
8个月大幼儿“全身金*”
胆红素指标达正常上限近40倍
小君泳出生在广西，27周早产，一出生就住进了保温箱。后因*疸一直不消退，胆红素持续升高，被医生诊断为“重度胆汁淤积”。
小君泳妈妈带着孩子先后辗转南宁、医院住院治疗，经过多种退*治疗手段，*疸症状不仅没有缓解，小君泳的肚子反而逐渐膨隆起来。医生最终诊断为“慢性肝衰竭”，肝移植成为抢救他生命最后的唯一选择。
经过多方打听和咨询，小君医院小儿肝移植团队，带着8个月大的小君泳来到成都。在医院多次进行血浆置换（人工肝）治疗后，于年11月11医院小儿ICU，进行肝移植术前监护和治疗。
入院时，小君泳总胆红素达到μmol/L。血清胆红素正常上限是23μmol/L，超过51μmol/L就意味着肝脏明显受损，而小君泳胆红素指标达到正常上限的近40倍。
一般来说，常见的重度*疸病人胆红素指标在-μmol/L之间，超过μmol/L就很罕见。超高指标，意味着肝脏对胆红素的代谢和排泄功能受损，且可能影响肾脏、大脑等其他器官的功能发育。
▲检查单。
“全身金*”、发育不好，身高体重以及营养状态都要比同龄孩子差……来到小儿ICU时，小君泳由于肝功能衰竭，导致胆汁淤积、胆红素高、凝血功能紊乱、白蛋白低、腹腔积液、电解质紊乱等，同时伴有腹部膨隆、呼吸急促等诸多问题。
▲手术前“全身金*”。
救子：
多学科会诊，需进行肝移植
等不到合适肝源，勇敢妈妈割肝救子
为了更好地完善术前准备，年11月16日，小儿ICU医院小儿外科、肝脏外科、麻醉科，医院感染科、遗传代谢科，开展了第一次院际多学科会诊，从各自专业角度对小君泳进行全面细致的评估。
▲多学科会诊。
幸运的是，小君泳通过了肝移植术前风险评估。
小君泳登记了外肝捐献，但却一直没有合适的肝源。然而，小君泳情况不容乐观，肝移植迫在眉睫。一直带着孩子到处求医问诊的小君泳妈妈，决定割肝救子。
年11月20日，小君泳妈妈接受了腔镜微创供肝切取手术；小君泳在全麻下完成了“同种亲体肝移植+肝动脉重建+腔静脉吻合+门静脉吻合+胆管成形+胆囊切除+肠粘连松解术+脐疝修补术”手术。手术顺利完成，小君泳带着气管插管回到小儿ICU；小君泳妈妈也恢复良好。
▲手术后。
波折：
拔管当晚就遇紧急情况
历经4次气管脱管终于转危为安
回到小儿ICU的小君泳，在术后第3天通过自主呼吸试验和漏气试验后，拔除了气管插管，并给予无创呼吸机辅助呼吸。
本以为这次拔除气管插管是小君泳转出ICU的第一步，但不幸的是，当天晚上，小君泳哭闹不止、呼吸急促，而且出现经皮氧饱和度下降、二氧化碳潴留。经过医护技团队紧急评估，不得不为他再次进行气管插管。
这次气管插管也开启了小君泳漫长而曲折的呼吸机辅助通气，第一次带管3天，第二次带管3天，第三次带管10天……小君泳由于肺部感染、胃肠道功能不佳、胸腔积液、腹腔积液等导致腹胀，膈肌上抬，拔管后二氧化碳严重潴留，多次撤离机械通气失败。
年12月6日，小君泳第四次气管插管。为了查找撤离机械通气失败的原因，小儿ICU再次联合小儿外科、肝脏外科，医院感染科、遗传代谢科、消化内科进行院际多学科会诊，讨论与调整治疗方案。优化呼吸参数设置，肺复张，俯卧位通气、雾化治疗、物理治疗……个性化呼吸治疗方案被打印出来，贴在床旁，每一项措施均按计划时间严格执行。
年1月19日，在第四次气管插管机械通气44天后，小君泳终于成功脱离有创呼吸机。
好转：
医院细心呵护治疗
小儿ICU住院90天后顺利出院
反复腹胀不仅给小君泳撤离机械通气带来阻碍，也给他的营养支持方案带来诸多挑战。早期肠内营养是重症患者治疗的共识，但小君泳反复腹胀、腹泻，使得肠内营养不得不时时中断。严重的时候，小君泳出现了消化道出血症状。中西医药物治疗配合热敷、灌肠等方案，小君泳消化道症状得到缓解，从肠外营养逐渐过渡到肠内营养。
实际上，与成人全肝移植相比，小儿肝移植医疗护理难度更大。小君泳年龄小、体重轻，快速进展到肝衰竭，术后反复腹胀，又面临多次气管插管、喂养困难。除了撤离机械通气外，抗感染、免疫治疗、营养支持、体位变换、镇痛镇静、管道留置、用药安全及疗效等各种问题都要统筹考虑，每一个问题都要充分评估与权衡后才能作出当下最优决策。
尽管治疗进展缓慢、照护细节繁多，尽管小君泳经历了迟发性胆漏、耐药菌感染、胃肠道功能障碍以及消化道出血等造成的顽固性肠道胀气……但是，小君泳经过精细化循环管理、呼吸治疗、药物治疗、营养治疗，在小儿ICU住院整整90天后，成功转回小儿外科病房，每3小时可以喂70ml特制肠内营养液，白蛋白也从最低的30g/L增加到40.9g/L。
▲逐步康复。
年2月21日，小君泳终于出院了。
▲出院。
红星新闻记者于遵素实习医院
编辑彭疆
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