导语:母婴ABO血型不合又称新生儿ABO溶血病,是指母婴ABO血型不合所引起的同族免疫性溶血,仅见于胎儿和新生儿期,是新生儿期*疸和贫血的重要原因。ABO溶血病的临床表现有程度较轻的*疸和贫血,无需特殊处理均可恢复,仅个别重症溶血患儿表现为中/重度贫血、*疸、肝脾肿大明显且进行性加重,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤(核*疸)。
01母婴ABO血型不合的病因及危险因素
(一)病因
母婴ABO血型不合的基本病因为母婴ABO血型不合,当胎儿红细胞所具有的血型抗原恰为母亲所缺少时,胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,可使母亲产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体,此抗体又经胎盘循环抵胎儿循环,作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血。
(二)危险因素
1、O型母亲所生的A型或B型胎儿(新生儿)易患ABO溶血病。
2、ABO溶血病随着分娩次数增加,发病率会相应增高。
02母婴ABO血型不合的典型症状及其并发症
(一)典型症状
1、*疸
轻症者表现为轻到中度*疸,重症者*疸明显。重症*疸多于生后24小时出现,48小时*疸加重,随之出现肝脾肿大、贫血或伴有出血。
2、溶血和贫血
溶血为进行性,贫血可能逐渐明显。中度贫血约在出生后5~8天后才较明显。重度贫血者常伴肝脾肿大。由于体内抗体存在时间较久而发生持续缓慢溶血,在出生后2~6周可发生“晚期贫血”,血红蛋白可降至50~60g/L。妊娠34周以上,出生48小时内Hb<g/L,49小时~7天Hb<g/L,一周后Hb<g/L者为新生儿贫血。
(二)并发症
1、胎儿水肿综合征
重度贫血者可并发充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液,构成胎儿水肿综合征,大多数于出生后数小时内死亡或死于宫内。部分胎儿水肿综合征患儿并无贫血表现,但存在严重低蛋白血症,原因未明。
2、胆红素脑病
新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病,以往也称为核*疸。早期表现为肌肉松弛、吮吸反射消失和嗜睡,继而肌肉痉挛、抽搐或角弓反张。严重者多于发病数日因呼吸衰竭而死亡。重症患儿2~3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。
03母婴ABO血型不合的各类型检查方法
(一)实验室检查
1、血常规:可出现不同程度贫血,网织红细胞增高及血小板数降低。
2、血涂片
可见红细胞大小不均,多嗜性红细胞、有核红细胞及球形红细胞增多。溶血时可有不同程度白细胞增高,可见核左移。
3、血生化
血清胆红素水平升高。脐血血清胆红素>40mg/L提示溶血严重,50~mg/L时核*疸发生率约3.3%,~mg/L时发生率为18%,脐血血清胆红素>mg/L时发生率约50%。
4、骨髓穿刺
骨髓穿刺仅在高度怀疑溶血以外的其他疾病时进行。新生儿溶血病的骨髓象主要表现为红细胞系统过度增生,粒系统比例相对减少。
5、血型鉴定:绝大多数母亲为O型,子女为A型或B型。
6、免疫学抗体检测
新生儿抗体释放试验、改良间接Coombs试验、游离抗体测定检出IgG型抗A(B)抗体。先用一定量血型物质中和IgM抗体后进行Coombs试验可测出母体IgG型抗A(B)抗体的滴度。
7、羊水检查
正常羊水通常呈无色至淡*色,而在重症新生儿溶血病时呈鲜*色。此种色素可通过nm分光光度计下做羊水光密度检测而进行测定。
8、胎儿血标本
在妊娠末3个月内及伴重症溶血性疾病时,传统的预后指标往往不可靠,而赖以能测定血细胞比容和其他指标者,胎儿血标本是最能精确判定有无溶血的方法。此外,胎儿血标本亦容许正确估算所需血量,其他原因的胎儿水肿症可被排除,并能确认胎儿核组型。
(二)影像学检查
超声检查:目前预测胎儿贫血最好的无创伤检查方法是应用多普勒超声评价胎儿大脑中动脉收缩速率的峰值。
04母婴ABO血型不合的诊断原则及诊断方法
(一)诊断原则
免疫学抗体检测是本病诊断的关键。病史、临床表现、血型鉴定、血清胆红素水平可辅助诊断。在诊断过程中,医生需排除生理性*疸、感染性*疸、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿*疸、颅内出血等疾病。
(二)鉴别诊断
1、生理性*疸
生理性*疸开始出现于生后第3天,但程度轻、无贫血和肝脾肿大,常在10天左右自然消退。外周血幼稚细胞量少,个别患儿可发生高胆红素血症。
2、感染性*疸
以败血症为常见,伴有*疸、肝脾肿大与贫血、发热与中*症状明显。直接胆红素增高,白细胞数增多,伴有中性粒细胞核左移,加之血培养阳性可协助诊断。此外,巨细胞病*感染和传染性肝炎时也可引起*疸,应注意鉴别。
3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿*疸
在我国广东和广西发病率较高。*疸多数在生后2~4天出现,24~72小时发病者占75.8%,而新生儿溶血病多数在出生时*疸和贫血已存在。特异性抗体检查阴性、高铁血红蛋白还原率降低,以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低等可以鉴别。
4、颅内出血
新生儿颅内出血多数有窒息或产伤史,巨大头颅血肿可使*疸加重。血清学检查均呈阴性。
05母婴ABO血型不合的治疗原则及治疗方法
(一)治疗原则
本病的治疗原则以预防为主。母婴ABO血型不合在妊娠期和新生儿期大多不需特殊治疗,如果*疸和贫血较严重,可行换血治疗和光疗。
(二)对症治疗
妊娠晚期,抗体产生较多,对胎儿危害增大,医生需评估患者病情及胎儿成熟情况,适时终止妊娠。
(三)一般治疗
1、对患儿头部、手部、背部皮肤进行抚触,增加患儿安全感和舒适感,抚触可以增加新生儿免疫力和应激力,有利于新生儿生长发育,促进消化功能,减少哭闹,稳定情绪,改善睡眠。
2、新生儿未形成规律的饮食习惯,多数情况下实行按需喂奶,每次以患儿自觉饱感为宜。
(四)药物治疗
1、人血丙种球蛋白:该药物的作用是能减轻溶血,可有效地预防和治疗新生儿溶血病。
2、人血白蛋白:有助于缓解严重的高胆红素血症或低蛋白血症,减轻*疸、水肿等症状。
3、苯巴比妥:可以促进体内胆红素的代谢,减轻*疸的程度。
(五)物理治疗
光疗:患儿总胆红素在~μmol/L以上者;生后36小时内出现*疸并进行性加重者;胎儿产前已证实为Rh溶血病,产后一旦出现*疸者;换血疗法前后应行光疗,以避免或减少换血疗法后血清胆红素水平“反弹”。
(六)其他治疗
换血疗法仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经*性的主要方法。换血疗法可置换出新生儿体内的高浓度胆红素、致敏的红细胞及来自母体的抗体。ABO溶血病用O型或患儿同型血液,且尽量使用肝素抗凝的新鲜血。
所有血制品必须与婴儿红细胞及母亲血浆做交叉配型。换血后继之光疗,在换血前或换血期间可给予白蛋白,结合间接胆红素,减少游离胆红素。胎儿水肿综合征常出现致命性贫血和充血性心力衰竭,此时不宜行换血疗法,应少量输注浓缩红细胞,控制心衰,纠正酸中*,改善通气等。
结语:在我国,母婴ABO血型不合是最为常见的新生儿溶血病。本病一般预后良好,孕妇应按时产检,有高危因素者需尽早进行筛查、监测和预防性治疗。重度溶血如不及时治疗,可能导致死亡;胆红素脑病重症患儿2~3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。