通常把颅内压低于正常压力的脑积水称为低压性脑积水（lowpressurehydrocephalus，LPH），颅内压低于6mmH2O的脑积水称为负压性脑积水（negativepressurehydrocephalus，NegPH）。这类病人在临床上并不少见，以往大家对低压和负压性脑积水认识不足，故鲜有报道。广州医院年11月-年5月共收治LPH和NegPH15例，现报告如下。
1.对象与方法
1.1基本资料
男5例，女10例；年龄38~72岁，平均（55.36±9.58）岁。病程3~96个月，平均26.5个月。经脑室外引流测压确诊6例，经腰椎穿刺测压确诊2例，脑室-腹腔分流术后脑积水7例均经储液囊穿刺测压确诊。颅内压-5~65mmH2O。15例病人中，结核性脑膜炎合并脑积水4例，垂体腺瘤术后颅内感染合并脑积水1例，动脉瘤夹闭术后合并脑积水2例，脑肿瘤手术放疗后合并脑积水2例，脑外伤术后合并脑积水2例，阿尔茨海默病合并脑积水1例，原因不明3例。LPH13例，NegPH2例。
CT或MRI均表现为脑室扩大，脑室周围渗出明显。15例病人脑脊液蛋白含量1.5~3.8g/L。
1.2临床表现
表现为痴呆、步态不稳、小便失禁1例，头痛、恶心呕吐9例，精神不振、嗜睡、认知能力下降4例，缄默1例。就诊时发展至浅昏迷3例。1.3治疗方法8例初发性LPH病人入院时因剧烈头痛或意识障碍，先行脑室外引流术6例，腰椎穿刺测压2例。然后，8例初发性LPH病人行脑室-腹腔分流术（ventriculoperitonealshunt，VPS），脑室穿刺部位选择在侧脑室额角，储液囊安放在耳后，均采用可调压分流管，术后根据病人的临床症状及脑室大小进行调压。5例分流术后LPH病人，在确定腹腔端通畅的情况下，3例术前采用可调压分流管，向下调整分流阀门压力至病人达到最佳状态为止；2例手术前采用固压分流管，手术将固压阀门更换为可调压阀门，原分流管脑室端及腹腔端保持不变，手术后阀门压力根据病人颅内压进行调节。
2例分流术后NegPH病人将原可调压阀门更换为压力可调至0的阀门，并将压力调整为0，其中1例将分流管腹腔端剪短后改放至胸腔，1例改为脑室-心房分流。
2.结果
术后随访12~36个月，所有病人未出现颅内感染。脑积水引起的临床症状完全改善10例，部分改善4例，无改善1例。术后复查头颅CT或MRI，脑室周围渗出消失或明显减轻11例，稍减轻3例，无变化1例。脑室大小恢复至正常9例，较术前缩小4例，无明显变化2例。脑脊液蛋白降低至正常11例，偏高4例，这4例病人脑脊液蛋白均小于1.0g/L。
3.讨论
3.1临床表现及发病机制
脑积水是常见的神经外科疾病，传统观念认为脑积水病人的颅内压高于正常或在正常范围以内。但临床工作中会遇到一小部分病人，其可能经历过脑外伤、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑肿瘤手术、全脑放疗等，或因脑积水接受过VPS，也可能没有任何原因出现头痛、恶心呕吐、精神萎靡、甚至意识不清等临床表现。行头颅CT或MRI显示脑室扩大，脑室周围渗出明显；检查脑脊液压力低于正常，脑脊液细胞数、糖、氯化物在正常范围内以内，而蛋白升高。
这种情况要考虑LPH或NegPH。年，PANG等首次报道12例脑积水病人分流术后症状复发，行脑室外负压引流临床症状改善，提出LPH的概念和诊断标准：①中等压力分流情况下病人出现神经功能恶化。②脑室扩大。③颅内压在正常或正常偏低的范围内脑室持续扩大。④采取“负压引流”后脑积水的临床症状和影像学表现改善。⑤排除导致引流后临床表现不改善的其他因素，如引流过度，分流装置或脑室外引流管出现故障等。
PANG等的回顾性分析首次提出LPH，具有里程碑意义，纳入病例均是行VPS后病情继续发展导致的LPH。国内周孟等年首先报道7例LPH，其中经脑室外引流确诊1例，继而行VPS手术；脑积水VPS术后随访中确诊6例。随着对LPH疾病认识的提高，周良辅年报道8例LPH和NegPH病人，其中VPS术前确诊5例，VPS术后病情进展导致3例。本组15例病人，术前确诊8例，其中6例经脑室外引流测压确诊，2例经腰椎穿刺测压确诊；VPS术后病情进展所致7例。
目前，LPH的发病机制尚无定论。PANG等认为LPH症状主要是由于严重脑室变形和与之相关的增高的径向力导致，而非颅内压增高，并提出脑组织先天性弹性较正常人低者为LPH易感人群。HAKIM等提出多孔海绵模型，认为：脑积水持续缓慢的压力，可以使病人的大脑呈一个类似具有黏弹性的多空海绵，即使解除压力，脑组织仍处于扩张状态。
AKINS等认为LPH病人脑室系统的变化本质上类似于肺在吸/呼气时胸膜腔内负压的变化。大多LPH先有颅内高压阶段促使脑室扩大，扩大的脑室与压力之间重新建立平衡而出现代偿状态，压力逐渐下降，但脑室仍维持扩大状态。国内周良辅认为：正常情况下，脑室和蛛网膜下腔压力是一样的，脑脊液漏以后蛛网膜下腔压力变低，脑室就会扩大。蛛网膜下腔堵塞或脑室系统堵塞均会引起脑室扩大，造成压力梯度。脑组织有顺应性，如果压力增高、脑室扩大，及时解除压力，脑室就会缩小，因为脑室顺应性好，有弹性。但如果长期高压、缺血，造成脑室不可逆损害，即使脑室松绑，压力解除，脑室也不会缩小。脑组织顺应性永久性改变，是造成低压性脑积水的物质基础。
3.2诊断及治疗
如果病人既往因脑积水行VPS手术，现症状复发，行头颅CT或MRI显示脑室扩大，脑室周围渗出明显，在排除分流管堵塞的前提下，病人颅内压低于正常，要考虑LPH或NegPH。本组习惯是将储液囊放置在病人耳后，只需嘱病人平卧位，用1ml注射器的针头穿刺储液囊测压，即可比较准确了解病人的颅内压。如果确诊LPH或NegPH，VPS手术时使用的是可调压分流管，可根据病人颅内压将阀门压力调节至相应档位；若VPS手术时使用的是固压分流管，需测压的同时接外引流装置，根据颅内压调节引流高度。
持续引流的情况下，如果病人症状改善、脑室缩小，脑室渗出减少或消失，可更换固压阀门为可调压阀门，阀门的初始压力调整为颅内压或略低于颅内压。如果脑室缩小不明显，临床症状无改善，降低引流管高度、甚至出现少量硬膜下积液时病人临床症状仍无改善，此时不宜做任何操作，可能是原发性脑损害持续存在，出现脑萎缩；脑组织通透性增加，脑脊液向周围脑组织渗出。本组7例VPS术后出现LPH或NegPH，经上述处理，脑积水症状完全改善5例，明显改善2例；脑室周围渗出消失或明显减轻5例，稍减轻2例。脑室大小恢复正常4例，较治疗前缩小3例。
对NegPH病人，将阀门压力调节至0仍不能满足病情需要，可以将分流管腹腔端更换为内径更粗的分流管，也可以将分流管末端放入胸腔或心房，或在分流管远端加负压泵。本研究中还有8例经脑室外引流及腰椎穿刺测压诊断为LPH，其中5例有颅脑疾病治疗史，3例原因不明。一旦确诊后，除脑室外引流，可以上颈围，充分补液，嘱病人头低脚高位，增加静脉压。
待病人临床症状改善、脑室缩小后行VPS。文献报道：第三脑室底造瘘对LPH有效，也有医生使用无阀门分流器治疗LPH取得成功。本组经验是：
①对怀疑LPH或NegPH的病人尽可能行脑室外引流，脑室外引流不仅有助于确诊，还可模拟VPS手术效果，外引流效果好预示着VPS术后效果好。
②选用可以将压力调至0的、可调节档位多的可调压分流管。现在国内使用的可调压分流管种类较多，有些可以将压力调至0，有些则最低压力只能调至20~30mmH2O，有些压力调节分为5档，有些分为10几档，每10mmH2O可以调节。对于高压性或正压性脑积水病人，5档可调节分流管已足够满足要求，LPH病人因脑室顺应性差，对分流管要求高。
本组1例垂体腺瘤术后感染LPH病人，将压力调至0后，病人出现少量硬膜下积液，将压力调至20mmH2O，病人出现头晕、恶心呕吐，将压力调至10mmH2O后病人完全恢复正常。
③有些病人术后临床症状消失，但是脑室未必能恢复至正常。当病人临床症状消失后，发现脑室仍然较正常大，不能强求脑室恢复正常。可以尝试性将压力阀门继续往下调节，每次往下调10mmH2O，调节后48~72h复查头颅CT，直至出现少量硬膜下积液或病人出现不适感，往再上调节，每次10mmH2O，直至硬膜下积液或病人不适感消失，此时分流管阀门的压力为病人最佳值。
3.3存在的问题
目前，对LHP和NegPH有新的认识，但如何鉴别单纯性脑萎缩与脑萎缩合并LPH，LPH和NegPH的发生机制，以及哪些VPS病人最终会发展为LPH或NegPH等问题需要进一步进行探讨和研究。
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