乳糜性（胸腹腔）积液（chyloushydrothorax），也称乳糜胸（chylothorax），是由各种原因（如胸导管受压或阻塞等导致压力增加而破裂）引起的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包。
淋巴系统有3种主要功能：
（1）将脂类物质及脂溶性维生素转运到体循环；
（2）将间质间隙外渗的多余液体及蛋白收集到体循环中；
（3）将淋巴细胞返回到体循环中。
饮食中的脂肪基本都是长链脂肪酸（long-chaintriglyceride，LCT，含12个以上的碳原子），需要先转化为脂蛋白（即乳糜微粒的形式），在小肠吸收后，通过肠道淋巴管、肠淋巴干、乳糜池（是胸导管起始处的膨大部，常位于第1腰椎体的前方）、胸导管，在颈部进入血液循环。在乳糜池区域，有多支淋巴干汇入乳糜池，而从乳糜池到乳糜入血，胸导管则可以分为腹段、胸段、颈段，淋巴管系统的解剖变异很大，但乳糜胸的发生，表明乳糜一定从淋巴回路中漏到了胸腔。
乳糜性（胸腹腔）积液无味、呈碱性、非炎性、抑菌，主要由脂肪、胆固醇、电解质、蛋白质（包括较多的免疫球蛋白、白蛋白）、糖和丰富的淋巴细胞（主要为T淋巴细胞）组成。静置后可分为3层，上层为包含乳糜颗粒的奶油样物，中间层为乳糜块，下层为细胞层（主要为淋巴细胞）。
乳糜（胸腹腔）积液常见于以下情况：
（1）原发于淋巴系统的疾病：原发性淋巴管发育异常如胸导管闭锁、先天性肺淋巴管扩张（congenitalpulmonarylymphangiectasis）等、淋巴管瘤病（包括弥漫性肺淋巴管瘤病，diffusepulmonarylymphangiomatosis）以及肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，pLAM，主要发生于育龄女性）等，此类疾病引起的乳糜胸治疗难度大。而淋巴管瘤病偶尔合并Gorham-Stout综合征，表现为骨淋巴管瘤，血管或淋巴管在骨内不可控性地增殖，呈渐进性溶骨性破坏，可有骨痛及肌肉痛。
（2）创伤性：包括医源性（尤其是颈部及胸部手术后乳糜胸）和非医源性（胸椎或胸壁的过度牵拉所致）。
（3）肿瘤相关性：主要为淋巴瘤，也有畸胎瘤、多发骨髓瘤等。
（4）综合征相关性：唐氏综合征、努南综合征（Noonansyndrome）、*甲综合征（yellownailsyndrome）、POEMS综合征、克兰费尔特综合征（Klinefeltersyndrome）等。
（5）高中心静脉压：如上腔静脉和锁骨下静脉栓塞等。
（6）其他：肉芽肿样病变或感染所致胸腔内淋巴结肿大压迫胸导管，如肉瘤样病、结节病、结核性胸膜炎、组织胞浆菌病、副球孢子菌病等。
淋巴系统是人体中精细的管道结构，对其疾病的诊断技术要求也较高。可采用淋巴核素显像（lymphoscintigraphy）技术实现多时段的淋巴管系的全身影像，并予以总结；也可以应用显微外科技术完成直接淋巴管穿刺淋巴管系动态全程造影；还可通过核磁共振（MR）重建淋巴干影像；甚至通过超声观察胸导管入血情况。淋巴管系结构精细，微细的、支干的淋巴管破裂尚不能被诊断，但对于从乳糜池到胸导管出口的影像结构、有无漏出部位是可以明确判定的，更重要的是淋巴管系影像对于淋巴回流状态的判定，有十分重要的价值，可为治疗提供重要方向。
刘金荣1，赵顺英1，沈文彬2
来自于中国实用儿科杂志Vol.32（3）：-
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