患者女5岁。入院前5天出现咳嗽，发热1天。
行胸部CT平扫、MR平扫+增强扫描
图1 CT平扫示右前上纵隔不均匀软组织密度肿块影，与心缘分界欠清，大小约4.7cm×2.8cm×6.5cm；胸腺密度及形态未见明显异常，右侧胸腔积液。
图2 FSET1WI示前纵隔区右侧心缘旁肿块，以等信号为主，其内部可见低信号分隔，与胸腺相邻，左侧紧贴心脏右缘，右侧胸腔积液。
图3 冠状面FRFSET2WI示右侧心缘旁长T2信号为主的肿块影，其内可见低信号分隔影，肿块向上与胸腺相邻，左侧紧邻心脏右缘，向下紧邻膈肌。
图4 冠状面增强扫描示右心缘旁肿块明显强化，其内低信号分隔影未见强化。
图5 术中照片示肿物呈扁片样，表面光滑淡粉色。
图6 病理片镜下示大小不等的被覆假复层柱状上皮的扩张支气管，大的支气管周围可见软骨，局部有发育不良的肺泡组织，支气管之间淋巴管及血管增生。间质有散在及灶状淋巴细胞浸润（×10，HE）。
手术所见：右前纵隔肿块，质韧，无明显充血水肿，有蒂与胸膜相连，探查右侧胸腺质地颜色未见明显异常，结扎肿物蒂后切除肿块。
病理诊断：（右前纵隔）肺隔离症伴脉管增生。
肺隔离症
（pulmonarysequestration）
是儿童最常见的先天性肺发育畸形之一，其病理特点为发育不全且无呼吸功能肺组织，与支气管及其分支间无正常交通，接受体循环异常动脉供血，经体或肺静脉引流。
根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型及叶外型，儿童以叶内型多见，叶外型者男孩据多，甚至于产前胎儿期亦可发现。
本病临床表现不一，多为自幼反复呼吸道感染，或者伴咳脓痰，咯血者少见。也可无任何症状，检查时偶然发现。
本病应与先天性囊性腺瘤样畸形、支气管囊肿、膈疝、肠源性囊肿、肺脓肿、支气管扩张等鉴别，其诊断主要依赖影像学检查，如超声、CT、MRI及DSA等，诊断的最可靠依据是显示隔离肺组织的异常供血动脉，也是与其它病变鉴别的关键所在。
一般来说，叶内型常为单支异常供血动脉，而叶外型为多支。回流静脉中，叶内型常为肺静脉，而叶外型多为体静脉。值得一提的是，本例为前纵隔叶外型肺隔离症，女童，实属罕见，且供血动脉与引流静脉显示不清，术前诊断十分困难，值得学习与借鉴。
80％叶外型肺隔离症发生在左肺下叶与横隔之间，还可见于膈下、心包、纵隔、腹膜后区及膈肌实质内，有文献报道仅有4％肺隔离症发生在纵隔。
↓内容来源：
《请您诊断》病例45答案：右前纵隔叶外型肺隔离症
放射学实践年11月第25卷第11期
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