系统性红斑狼疮(systemiclupuserthematosus,SLE)临床表现多样,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性,因为红斑形状像“狼咬过的伤口”,故称为狼疮。除皮肤外,该疾病活动时可出现心、脑、肾等重要脏器受累,对全身多系统器官造成损伤,而将前缀称“系统性”。专业医师将系统性红斑狼疮定义为一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫疾病。
狼疮的临床表现多种多样,在皮肤和粘膜,患者可以出现蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)等表现;在骨骼肌肉,表现有关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松;在心脏,可出现心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,心包积液等表现;在呼吸系统,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压;在肾脏,临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿*症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症;在神经系统,可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征、无菌性脑膜炎、脑血管意外、横贯性脊髓炎和狼疮样硬化、以及外周神经病变等表现;在血液系统,可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大等表现;在消化系统,可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎等表现。综上,狼疮临床表现多样,可累及人体各个器官。