巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,临床主要表现为持续发热,淋巴结及肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变。是由T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生,进而产生细胞因子风暴,导致机体异常免疫的一种状态,死亡率极高。常并发于感染、肿瘤和自身免疫性疾病,尤其多见于幼年特发性关节炎全身型。
11月初，11岁大的小红（化名）因“发热伴胸痛、气短1周”医院后最终转至我科住院。发热待查性疾病是儿科最常收治入院的一类疾病，但集中了“热峰高、进展快、不易控制且多器官受累”的发热儿童比例不高，较快进展为巨噬细胞活化综合征的儿童则更是寥寥无几。不幸的是，小红正经历着一场快速进展的热病，病情高峰时一度有性命之忧。
福建医院小儿内科长年收治各种难治性发热待查性病态儿童，在发热相关的疑难重病积累了丰富的实践经验，并成功确诊和救治了大量难治性发热患儿，切实医院综合儿内科的优势和责任，深受业内同行和患病家庭的肯定。
小红发热仅一周就表现出现心、肝、肺受累，尤其是肺部不但有炎症，还出现了胸腔积液，所以在其刚入院时我科就敏感的认识到其发热的侵袭性，有条不紊的开始进行相关检查，力求尽快明确病因。此时行胸腔穿刺抽取胸水送检无论是对排查疾病，还是改善胸痛、气短症状都有重要的意义，故小红入院后在有创穿刺中我科予优先安排胸腔穿刺术。意外的是穿刺当天B超定位显示其肺紧贴胸壁，无良好的穿刺点。考虑到患儿母亲的信赖和穿刺的意义，故方文君总住院抱着必须穿刺成功再返回病房的决心。在超声科医师仔细寻找下终于找到一处可以尝试进针的位点，但此处肺与胸壁距离也仅有2mm。此时方文君总住院灵机一动让超声科医师测量出该处胸壁的厚度，然后准备好肾上腺素、氧气等措施，消*局麻后再通过“掐指手法”控制穿刺深度下缓缓进针，顺利回抽出胸水，穿刺成功。
小红入院后予抗感染清除感染，同时予规则口服布洛芬控制发热，但热峰不降反升，日发热3-4次，热峰突破40℃。确认无效后我科即开始予使用普通剂量糖皮质激素治疗，此时虽然发热次数减少，但热峰仍高达40.2℃。此时曾一度因胸穿放水后主诉改善的小红不适再次显著，除全身不适之外还出现皮疹、口腔溃疡疼痛等，予监测炎症指标、生化各项指标迅速恶化，细胞因子风暴已然开始。我科快速启动升级救治，予激素调整至大剂量同时联合丙种球蛋白冲击治疗。加强治疗后发热进一步控制，但是病情仍在进展恶化，监测指标仍再进展，明确进展为巨噬细胞活化综合征，然而这一切尽在王勇副主任的掌控和推演之中，早早已备好进一步升级治疗方案。患儿家属也非常理解和配合我们团队的诊疗，在陈珊主任充分认可下王勇医疗组果断予加用了托珠单抗治疗，同时加强支持疗法，24小时后患儿发热即得到良好控制。当然如果小红发热药物不能控制，在陈燕惠主任主持的疑难病例讨论中，早早已经预备了下一步方案“血浆置换”。
发热一旦控制，能够挽救的概率就大大提升。尽管在之后的病程中，小红仍经历了血液三系进一步下降、凝血显著异常、出血难止、电解质紊乱加剧、无法进食等棘手情况，但在我科医护人员的艰辛守护下均迎刃而解。在药物降级后主诉无反复，且持续体温稳定满1周，复查生化、凝血、血常规及相关炎症指标基本恢复正常后，于本月初小红已康复出院。考虑到其原发的重叠性免疫性疾病，小红出院后还必须进入到我科的慢病管理，定期随访。
除了小红的乖巧外，小红父母在陪护期间也给我科医护人员留下深刻的良好印象。虽然病初前半月只有其母亲单独陪伴，且在经过我科治疗下病情仍每况日下，但小红妈妈几乎无任何抱怨的话语，只是极尽全力的照护，甚少质询我们的诊疗。当需要进一步完善骨髓穿刺、腰椎穿刺、PICC时，小红母亲当然会担忧，但是当明白操作的必要性时，即能果断配合，甚少给我们增加除诊治之外其它的负担。后来小红父亲也出现在病房，让我们意外的是他除了尽力配合其妻子照护小红之外，几乎也是未额外叨扰我们工作，堪称陪护家属的典范。当然小红父母也是非常明智的，他们知道如何高效的陪护。为方便以后随访，他们面带微笑的第一次也是住院期间最后一次向我咨询了一个问题：“方老总，能不能给我们留个电话，我们保证无重要的事不会打扰您”。我非常诧异，诧异于他们原来知道我和我的重要性，而且这也是我当总住院医师以来第一次从家属那听到这么亲切的称呼，所以我必然也是第一次非常乐意的留了“11位数”的祝愿。
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