临床病史
孕妇,29岁,23+0周孕,G1P0,NIPT低风险,NT值正常。超声检查:双顶径57mm,头围mm,腹围mm,股骨长度41mm,超声估计体重g。胎儿左侧胸腔内见大小3.4cm×3.0cm×2.3cm增强回声块,呈楔形,边界清楚,CDFI显示其血供源自胸主动脉。心脏稍向右移。
瘤头比:0.58注:3.4×3.0×2.3×0.÷21.0=0.58
超声诊断:胎儿左侧隔离肺。
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CDFI显示其血供源自胸主动脉
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隔离肺,又称支气管肺隔离症,是由非功能性肺组织包块造成的一种先天异常,这些包块与气管支气管树缺乏正常交通,其血供来自于体循环液而非肺循环。供血血管最常源于主动脉,但也有其他来源的报道,例如脾动脉或胃动脉。隔离肺大约占先天性肺部异常的0.15%-6.4%,其中80%的病例发生在左肺。
隔离肺在解剖学上可分为叶内型或叶外型:
(1)叶内型隔离肺,其包块位于正常肺内,并被肺胸膜包裹。叶内型病变几乎总是位于肺下叶,最常位于左肺内侧段或后段。静脉回流通常经由肺静脉到左心房,但也会出现与腔静脉、奇静脉或右心房相连通的情况。
(2)叶外型隔离肺,其包块位于正常肺部以外,并有独立的脏胸膜。叶外型病变可发生在颈部与膈之间、膈内或膈下,发生在膈下时可类似于肾上腺神经母细胞瘤。最常见的发生部位是左肺下叶与左半横膈之间(80%)。
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超声诊断
如果胸腔内存在实性、三角形的强回声肿块,则提示诊断为隔离肺。典型的超声特征是肿块血供源自体循环动脉(通常为腹主动脉或胸主动脉)。彩色和能量多普勒超声对鉴别体循环或肺循环血供很关键,这有助于隔离肺与肺囊腺瘤的鉴别诊断。然而,图像不典型者,位于少见部位及不能清楚显示其供血动脉时,明确诊断则较困难。
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临床处理及预后
隔离肺预后很好,据报道,存活率达95%。尤其是在逐渐缩小的隔离肺胎儿(据报道约75%的隔离肺病灶会随孕周进展逐渐缩小),预后更佳,出生后可不出现任何呼吸道症状。合并胸腔积液、羊水过多、胎儿水肿预后较差。
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[1]李胜利,罗国阳.胎儿畸形产前超声诊断学(第2版),北京:科学出版社,.6
[2]DorothyIBulas,AlexiaEgloff.Bronchopulmonarysequestration:Prenataldiagnosisandmanagement.Uptodate.Apr09,.
该病例由重庆医院张兰提供
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