病例1
患者,女性,43岁。
活动后呼吸困难伴咳嗽、胸痛,偶有咯血,反复发作5年余。
影像征象：
CT平扫示双肺弥漫分布大小不等囊状薄壁透光区,无内、中、外带分布差异,间质稍示增厚。左侧胸壁下可见无纹理的透光区,并见压缩肺组织边界。双肺门影不大,纵隔无明显移位。
病例2年轻女性，十几岁时出现呼吸困难和体重减轻。那时被怀疑患有肺结核。她出现复发性心包积液，胸片显示右上肺叶囊性阴影（cysticopacities）。她接受了心包开胸手术并切除了右上肺叶囊肿。肺部病变的组织学没有肺结核的证据，但典型的表现与LAM的诊断相一致。后来，她患上了癫痫（epilepsy）。临床检查发现指甲下纤维瘤，皮脂腺瘤和颈部皮肤赘生物，而在她30岁早期诊断结节性硬化症。遗传分析：TSC1突变呈阳性。30多年后，她仍然保持良好的状态，目前在用力时略有呼吸困难，没有咳嗽或喘息。她不抽烟。肺功能测试除了非常轻微的小气道阻塞，余在正常范围内。胸片显示右上叶多发囊性病变。CT证实单侧右肺多发薄壁囊肿与LAM相符，左肺未见异常。CT薄层图像(层厚2.5mm)。A.肺上叶图像。右上叶可见多个薄壁囊肿，类似大泡。B.肺中叶可见较轻的囊性变。左肺外观正常。C.肺下叶图像显示正常肺实质。病例岁，绝经前妇女。下腹痛急性发作。体格检查：腹部肿胀，无压痛。她的白细胞计数和卵巢的血清肿瘤标志物正常(α-甲胎蛋白1.6ug/L;CA-为15U/mL;β-HCG2IU/ml)。她无重要的病史，特别是她没有恶性肿瘤病史。她否认任何胸部症状，特别是否认有胸痛、咳嗽或呼吸困难。她在40岁的时候戒烟，之前她吸烟20支/天。腹部和骨盆CT，切片厚度为5mm。undefined
何为淋巴管肌瘤病？淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病。是一种罕见的以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统低度肿瘤性疾病。几乎所有LAM均发生于女性，尤其以育龄期女性为主，男性LAM病例极其罕见。LAM的主要临床特征，包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。LAM分为两类，包括无遗传背景的散发型LAM(S-LAM)和与遗传性疾病结节性硬化症(tuberoussclerosis