摘要
在幼儿中重建广泛的胸壁缺损具有挑战性。刚性假体板设计用于防止自相矛盾的呼吸，不会随孩子一起生长，并可能导致进行性的胸部和脊柱畸形。另外，由于幼儿的胸部相对于四肢的比例较大，因此胸外软组织瓣可能太小，无法进行适当的重建。在这里，我们报道了一个使用Permacol?膜，该膜由对角移位的第七肋骨支撑，并被背阔肌皮瓣覆盖，重建了一个两岁男孩尤因肉瘤切除术后的大胸壁缺损。
尤因肉瘤是儿童中最常见的恶性胸壁肿瘤。在该患者组中，这些肿瘤的切除和随后的重建很复杂，我们希望报告我们使用新技术的经验。
患者为一名两岁男孩，左上前外侧胸壁有一个大肿瘤。磁共振成像（MRI）显示肿块累及第三至第六肋骨、胸肌、前锯肌，并延伸至左侧胸膜间隙3cm（图1A）。胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描（CT）显示没有局部或远处转移的证据。骨髓抽吸物和环钻也清除了疾病。胸壁活检的组织病理学与尤因肉瘤一致。虽然诊断时出现恶性胸腔积液，但由于没有转移性疾病和区域淋巴结受累，该病被归类为局限性。他接受了化疗，软组织和胸膜腔反应良好（图1B）。化疗前未进行手术去瘤，但化疗后应进行肿瘤的彻底切除。儿童肿瘤学小组的指导方针指出，在化疗前，根据最初的CT扫描确定切除范围。这将导致切除整个第二至第七肋骨，并被认为是潜在的不兼容的恢复手术。在国家儿童肿瘤服务处进行多学科评估后，在美国和澳大利亚肉瘤专家组的国际意见协助下，同意了一项计划，即切除以清除手术边缘，同时保留第二和第七根肋骨。手术前，切除和重建是在爱尔兰皇家外科学院解剖室的尸体模型上进行的。
在左胸做一个前外侧切口，包括先前活检部位的一个椭圆形皮肤。背阔肌及其胸背椎弓根被完整地保存和移动。对胸肌、第三至第六肋骨、附着的前锯肌、附着的心包和左肺上叶部分进行整块切除（图2a）。胸内血管在前方保留。第七根肋骨在肋软骨连接处前方分开，沿着第八根肋骨的上缘切开，使第七根肋骨以其完整的神经血管束为蒂。然后将第七根肋骨从其后韧带附着处移开并向上旋转，其自由前端通过轮廓桥形钢板固定在胸骨上部（MatrixRIBTM系统，图2B）。胸骨和第七根肋骨前端之间的间隙用肋软骨的游离移植物填充，固定在桥接板上，以便将来生长。为缺损成形的Permacol?薄膜假体覆盖在移位的第七肋骨上，并使用2/0PDS?固定在胸壁缺损的边缘（图2C）。然后将在胸背神经血管蒂上活动的背阔肌向前移位，以覆盖Permacol?膜，并固定到切除的胸大肌的分离起点（图2d）。然后直接闭合皮肤和软组织切口。组织病理学分析显示所有软组织、皮肤、胸膜、心包和肋骨边缘均无肿瘤。胸壁内肿块内有小的可存活肿瘤（最大直径2mm）。病人接受术后低剂量靶向放疗。在最近的临床回顾，两年后的手术，他仍然很好，没有复发性疾病的证据。他参加日常生活的所有活动，包括跑步和足球。他的两个上肢都能完全活动，脊柱是直的（图3A和3B）。年6月胸部CT显示无局部复发迹象。
Comment
在这个幼儿中重建如此大的胸壁缺损是一个重大挑战。重建必须足够坚硬以防止自相矛盾的呼吸，但也要与胸壁的生长相容。需要充分保留胸壁的凸度，以维持胸腔容积，整个结构以及上覆的软组织必须能够耐受术后放疗，而不会造成伤口破裂和潜在的致命假体暴露。
我们使用Permacol?作为假体结构层。这是一种坚韧的、无细胞的猪真皮衍生膜，其中的胶原蛋白经过化学交联，以延缓胶原蛋白的代谢和周转，延长其耐久性。然而，随着时间的推移，随着生物力学应力和周围组织的生长，它有望血管化和重塑。这将不是真正的替代品，如甲基丙烯酸甲酯板或钛植入。非交联生物膜或可吸收板可能会很快失去结构完整性，导致胸壁节段不稳定。我们也考虑使用可膨胀的义肢钛肋结构（VEPTR?系统），以允许随着生长进行连续扩张，但考虑到这种结构相对于软组织过于庞大，在放射治疗和植入物暴露期间造成伤口破裂的风险。
这种重建的创新之处在于第七根肋骨的对角移位，它在Permacol?膜下产生了一个坚硬的、带血管的自体骨支柱，保持了胸部的凸出度和容积，并防止了反常的呼吸运动。以前对类似技术只有一种描述。用背阔肌皮瓣覆盖胸大肌，并用其代替切除的胸大肌功能，恢复正常的腋前皱襞。这是可能的，因为我们使用了保留阔肌的开胸术，我们认为这种方法对儿童很重要，因为幼童的相对身体比例不同，导致胸外皮瓣不足。
在两年的随访中，尽管接受了放射治疗，我们还是取得了简单的愈合，呼吸功能正常，没有反常的胸壁运动，脊柱和胸壁生长正常，胸部和腋窝前皱襞外观满意，上肢功能正常。然而，在快速生长期间（如青春期），可能会出现一些畸形，这将受到密切监测。大多数缺损部位缺乏完整的保护性胸腔也是一个值得