论坛八
第九届肺血管病诊断治疗新进展学习班最后一天，我们迎来了最受欢迎环节——病例讨论专场。这医院心血管内科熊长明教授坐镇主持，医院、广州医院、医院、医院、医院、医院六大顶级医学中心分享了六个非常有临床启示意义的肺血管疾病病例。
医院孙忻医师分享了一例中年男性，以痰中带血、肺部结节空洞为表现的病例。肺部结节手术病理提示血管炎表现，但患者并无系统性血管炎临床表现、非病灶部位未见明显血管受累。最终病理发现为放线菌感染所致的继发性血管，避免了激素治疗的陷阱。医院刘锦铭教授、医院唐永江医师、医院施举红教授针对这例患者的口腔病变、肺部病变反复、NGS的诊断价值展开了深入的探讨。
广州医院郭文亮主任分享了一例非常特殊的肺栓塞。老年女性，骨折术后肺栓塞，rt-PA溶栓治疗后发现肠系膜以及左肾动脉栓塞，之后肝素积极抗凝治疗后，患者病情逐渐稳定。进一步求因发现，排除抗心磷脂抗体综合征，经过超声发泡试验，患者存在卵圆孔未闭。解卫平教授、章锐锋教授、刘锦铭教授、王茂筠教授、洪城教授就此患者的溶栓指征、卵圆孔开放继发还是原发、消化道有无原发病变、普通肝素的治疗价值进行热烈的讨论。
医院王艳丽医师分享了一例中年女性以发热、肺炎为表现的特殊肺栓塞。经过广谱抗生素联合抗凝积极治疗后，发热症状一直控制不佳，超声心动图提示中度肺动脉高压。当肺栓塞遇到发热的肺动脉高压，诊治提出了挑战，经过MDT讨论、肺血管造影最终明确诊断为以肺血管受累的大动脉炎。章锐锋教授、解卫平教授、施举红教授、洪城教授、熊长明教授探讨了大动脉炎鉴别诊断、肺部病变特征、血管病变可逆性、大动脉影像学读片等问题展开了广泛的讨论。
医院唐永江医师分享了一例非常有挑战的复杂肺栓塞病例，病程中遇到插管、大咯血、血小板减低、多发反复多系统血栓（右心室血栓、肠系膜静脉血栓、门静脉血栓、肺栓塞），最终经过积极治疗，患者安全脱机出院，长期小剂量抗凝治疗维持中。施举红教授、刘锦铭教授、洪城教授、王茂筠教授对围绕此患者多发血栓的背后原因如白塞疾病、右心室血栓处置、长期抗凝治疗方案、咯血原因、HIT诊断是否存疑、易栓症的可能等问题展开了激烈的讨论。
医院张立主任分享一例青年男性以活动后气促为表现、肺动脉增宽为表现的病例。右心导管明确诊断为毛细血管前肺动脉高压，考虑特发性肺动脉高压，给予安立生坦联合他达拉非治疗后心功能和活动耐量较前明显好转。随着基因检测结果回报、肺影像学复习，诊断最终翻转为肺静脉闭塞病，引发对PVOD诊断和治疗的思考。洪城教授、刘锦铭教授、熊长明教授、章锐锋教授就此患者的影像学表现、PVOD诊断和鉴别诊断、肺移植治疗选择、高血压和左房增大原因进行了全面的探讨。
医院肺循环科李慧婷医师分享一例老年男性不明原因胸腔积液原因待查的经典病例。抽丝剥茧发现患者来自西部地区、肺动静脉狭窄、纵膈软组织增生，最终明确诊断为纤维纵膈炎。经过肺动脉球囊扩张术治疗肺动脉狭窄后，患者胸闷症状明显改善，但胸腔积液较前增加，考虑肺静脉回流不佳所致。王茂筠教授、章锐锋教授、施举红教授、洪城教授、熊长明教授、刘锦铭教授就此例患者纤维纵膈炎鉴别诊断、胸腔积液的后续处理、肺动静脉狭窄处理的思考、VQ显像意义、IgG4鉴别、肺静脉狭窄是否存在、诊断性抗结核治疗可能等问题展开了激烈的探讨。
论坛九
周日下午是论坛九：CTD肺动脉高压专场。本场由风湿届大咖主持，包括医院姜林娣教授、海*医院赵东宝教授、医院万伟国教医院苏晓教授主持。
结缔组织疾病相关肺动脉高压
医院风湿科张巍主任针对“结缔组织疾病相关肺动脉高压”进行专题报道。蝶形红斑，猖獗龋齿，指端溃疡，腊肠样指趾，肿胀手，张主任通过这些形象的、临床常见的风湿特征性图片引出话题，CTD-PAH发病机理多数涉及自身免疫，无菌性炎症和血管病变是主要发病机制，肺血管炎症造成内皮细胞增殖，原位微小血栓形成，肺间质纤维化导致肺血管床缩减，都是造成病理改变的基础。CTD-PAH许多患者都会带有硬皮病特征，内皮素是一个关键的细胞因子。CTD-PH在临床诊断过程中，除了要注意是第一大类PAH外，还有可能是其他类型的PH，准确的判断对于选择准确的治疗至关重要。
PAH相关临床疾病，SLE患者绝对数最多，SSc发病率最高，SS和UCTD也不罕见。不同疾病的肺血管基础病变不尽相同，SLE更多炎症性血管病变因素，SSc更多纤维化血管病变和肺间质病变。同一疾病的不同阶段、同一疾病的不同个体之间也不相同。
从治疗层面看，双重达标治疗是目前主要目标。需要从基础病定位、病程及体征、实验室指标三大层面来判断基础病变的炎症性因素。急性炎症性基础病变的治疗非常关键，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物靶向药、小分子靶向药。此外就是三大通路的PAH靶向药物。
CTD-PAH治疗成功的要点包括筛查出早期患者，准确的危险风险评定，制定基础病的治疗方案，规律随访，适时调整治疗方案，维持患者于低风险状态。最后，张主任对该领域进行了展望，提出更多风湿靶向药物的问世并降价有利于急出病的控制；PAH靶向治疗药物的降价及种类多样化有利于早期用药、防治关口前移，有利于强力干预偏离低风险；更多强调MDT合作及诊疗的规范化。
结缔组织病相关间质性肺病
浙大二院风湿免疫科薛静教授给我们讲授了“结缔组织病相关间质性肺病”的专题。肺脏是CTD全身最常累及的器官之一，CTD另一个