作者
沈佳丽
单位
医院
前言记得实习时候参加过一次全院大会诊，会后听台上的前辈老师调侃说：临床医生最怕遇到的三大疾病——发热待查、腹痛待查、咳嗽待查，常常从头查到脚，从里查到外，就算出院了，还不一定能查出什么原因！
最近在工作中就遇到一例咳嗽待查，患者基础疾病繁多，究竟是哪个引起患者反复咳嗽一个月？
案例经过患者老年男性，1月余前无明显诱因下出现咳嗽，痰少，无痰中带血，无畏寒发热，伴有头晕，至我院神经内科就诊，遂拟“右肺占位右侧胸腔积液”收住入院进一步诊疗。
患者有“慢性淋巴细胞性白血病、高血压病、血小板减少、脾肿大”10余年，目前“代文、拜新同”口服控制血压，否认药物过敏史。
胸部+全腹部CT诊断：
1.右肺门旁占位，考虑MT，伴右肺中叶不张；
2.心包积液；
3.纵隔明显肿大淋巴结影；
4.右侧胸腔中等量积液，左侧胸腔少量积液；
5.附见双侧甲状腺腺瘤可能；
6.胆囊结石；
7.脾脏肿大，伴钙化；
8.双肾多发囊肿；
9.前列腺增生，伴小钙化灶。
难道是肺占位引起咳嗽？
实验室检查：
1血常规：白细胞总数6.34*10^9/L
红细胞计数4.42*10^12/L
血红蛋白.0g/L↓
血小板计数63*10^9/L↓
中性粒细胞比率56.1%
淋巴细胞比率35.7%。
2免疫检验报告：C-反应蛋白19.40mg/L↑。
3血清免疫检验报告：甲胎蛋白1.50ng/mL
癌胚抗原0.50ng/mL
糖类抗原.00U/mL↑
糖类抗原.14U/mL
糖类抗原.40U/mL
前列腺特异性抗原1.ng/mL
复合前列腺特异性抗原0.67ng/mL
CPSA/PSA0.64
糖类抗原72-43.10U/mL↓
神经特异性烯醇化酶7.77ng/mL↓
细胞角蛋白19片段1.45ng/mL
降钙素原0.04ng/mL。
常规检查也没有特别异常的。
临床一筹莫展，患者有胸腔积液，就送了一份实验室，先看一下胸水常规：
常规：胸腹水颜色淡*，胸腹水透明度微浑，李凡他试验阴性，红细胞*10^6/L↑，有核细胞计数.00*10^6/L。
生化：乳酸脱氢酶U/L，总蛋白44.6g/L，腺苷脱氨酶10U/L，癌胚抗原0.50ng/mL。
似乎也没有大的问题。那究竟什么原因造成患者反复咳嗽？难道真的是肺占位？肿瘤？但常规结果似乎不是特别符合实体肿瘤的判断。
案例分析让我们一起来看一下患者胸腔积液中的细胞形态吧！首先看到的是大量的小淋巴细胞，见图1。
图1
我们在浆膜腔积液中看到淋巴时需要考虑结核，肿瘤，慢性淋巴细胞白血病，慢性胰腺炎，外伤等导致的淋巴管破裂。患者CT提示有占位，考虑MT，那是否是MT引起的？
继续寻找，越往片尾感觉越是不好，见图2。
图2
直达片尾，在片尾找到了这么一群细胞，见图3-6。
图3图4图5图6至此，笔者信心大增，遂报告：
涂片可见异常细胞，该类细胞胞体较大，外形不规则，胞浆丰富，着色灰蓝，部分细胞浆内含有少量空泡，胞核大而畸形，染色质疏松，核仁易见，数量1-3个。提示临床找到大量异常细胞，考虑恶性淋巴瘤可能，并且建议胸水流式细胞免疫分型等相关检查[1]。
临床收到报告后，进行了颈部淋巴结穿刺，几天后病理报告：（右颈部淋巴结）恶性淋巴瘤，结合免疫标记，考虑弥漫大B细胞性淋巴瘤（活化B细胞样）。
免疫标记：瘤细胞CD30（-），CD20（+），CD79a（+），CD3（-），CD43（-），CD5（-）,CD23（-），cyclinD1（-），CD10（-），Bcl-6部分（+）,Mum-1（+），Bcl-2（-），Ki-67约75%。
结合患者有十年慢淋病史，提示有可能慢淋已经恶变，初步诊断为Richter综合征。医院继续治疗。
总结Richter综合征（Richtersyndrome,RS）是血液科的一种急危重症疾病，经典的RS是指慢性淋巴细胞白血病的患者发生侵袭性淋巴瘤，主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤2种变异型，其中又以前者占绝大多数。
其他血液肿瘤如毛细胞白血病、伯基特淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性淋巴细胞白血病等亦有报道。广义的RS也包括其他低级别的B淋巴细胞增殖性疾病转化成侵袭性淋巴瘤，例如，11%-30%的滤泡淋巴瘤可能转化为弥漫大B细胞淋巴瘤，而淋巴浆细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤的转化率分别为13%和11%。
Richter综合征的典型表现：体重明显下降，无明确感染状态的高热，进行性或不对称的局部淋巴结肿大，乳酸脱氢酶（LDH）显著上升，高钙血症，PET/CT示有18F-FDG异常高摄取的淋巴结和/或结外肿块。诊断依靠病理组织学证据，金标准是对可疑病灶进行切除活检[2]。
这是一份一波三折的病例，首先拿到这份标本的时候，看到大量小淋巴细胞，脑子里首先想到的是结核性胸膜炎，但是看过病史资料，第一诊断是右肺占位，且CT报告考虑MT，此时的重点考虑寻找肿瘤细胞，但是全片看下来，最后是找到的是淋巴瘤细胞。
翻阅资料才知道，慢淋发生恶变，会转变成淋巴瘤，才敢大胆的发这份报告，对临床提示作用很大，进行淋巴结穿刺，最后病理确诊。
近年来，胸膜腔积液的细胞形态学逐渐得到重视，细胞形态学对诸多疾病有重要的提示作用，且操作简单方便，值得向临床推广。
[1]吴茅，浆膜积液细胞图谱新解及病例分析[M].人民卫生出版社，：-
[2]何璐，李建勇，徐卫，Richter综合征的临床特征和治疗[J].内科急危重症杂志，，22（2）：81-84
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征稿启事编辑：徐少卿审校：陈雪礼
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