结核性胸腔积液

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TUhjnbcbe - 2021/3/3 0:02:00
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问题来源

红斑狼疮这样的免疫系统疾病往往伴随着全身多系统的损伤。

我们来看一下

Q:

系统性红斑狼疮的损害有哪些

A:

(一)全身表现

活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。

(二)皮肤与黏膜表现

80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红班、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红班最具特征性。

(三)浆膜炎

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。

(四)肌肉关节表现

关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。

(五)肾脏表现

中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水(狼疮性肾炎)。

(六)心血管表现

患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化,抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。

(七)肺部表现

约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血*素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性对于DAH的诊断具有重要意义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见,是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短,超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。

(八)神经系统表现

神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统的有格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力颅神经病变神经丛病及多发性神经病等。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征。腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。

(九)消化系统表现

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发。早期出现肝功损伤与预后不良相关。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。

(十)血液系统表现

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。

(十一)抗磷脂抗体综合征(APS)

可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APS,APS出现在SLE为继发性APS。

(十二)干燥综合征

有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。

(十三)眼部表现

约15%患者有眼底变化,如出血视盘水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外,血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。早期治疗,多数可逆转。

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