1.临床资料
1.1一般资料患者男,53岁,因“体检发现后纵隔占位2月”入院。既往无慢性病及急慢性贫血史。体检:生命体征正常,无明显贫血貌。胸廓对称无畸形,双侧触觉语颤对称,双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿性啰音。腹平软,肝脾未及,移动性浊音(-),脊柱及各椎体无压痛。
1.2实验室检查血常规:HGBg/L,WBC9.1*/L,PLT*/L。生化:ALT62U/L,Alb43g/L,余肝肾功能未见异常指标。
1.3影像学检查胸部平扫及增强CT:后纵隔脊柱两旁见团块状软组织密度影,左侧大小约4.1*3.0cm,右侧大小约5.2*4.8cm,边缘尚光整,纵隔内未见明显肿大淋巴结,右侧胸腔见少量胸腔积液,右侧肾上腺见结节状组织密度影。胸腹部MRI平扫及增强:约T7-10椎体水平椎旁见多发结节状、块状软组织信号影,部分相互融合,信号欠均,较大者位于右侧,长径约7.1cm,增强扫描中度强化,强化信号欠均匀,相邻椎体未见明显骨质破坏,椎间孔未见明显扩大,椎体内未见明显异常信号影,相邻肺组织受压,右肺部分肺不张,余肺野未见明显异常信号影。双侧胸腔少量积液。考虑后纵隔神经源性肿瘤。右侧肾上腺多发结节、考虑腺瘤。脾后缘血管瘤,前缘异常信号,脾脏增大,慢性胆囊炎。
1.4治疗过程患者完善相关术前检查和化验,在全身麻醉下行右后纵隔肿瘤切除术。术中见后纵隔脊柱旁一呈不规则形状肿瘤,大小约7*5*4cm,质地较软,表面呈暗褐色,有包膜,血供极为丰富。沿包膜完整切除肿瘤,术中失血约毫升。冰冻考虑髓外造血。患者术后贫血进行性加重,血红蛋白最低降至60g/L,经多次输血支持治疗,总计输红细胞悬液毫升,血浆毫升,后上升至90g/L。术后病理诊断髓外造血,患者拒绝行骨髓穿刺检查,病情恢复良好后出院。
2.讨论
髓外造血是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式,是骨髓造血功能不足的生理性补偿。地中海贫血、镰状细胞性贫血或遗传性球形红细胞增多症常并发髓外造血。而骨髓造血功能丧失是产生髓外造血的常见原因,如缺铁性贫血、恶性贫血或骨髓纤维化及白血病等。髓外造血多发生于肝脏和脾脏,而后纵隔是较为少见的部位[1]。脊柱旁髓外造血在影像学上一般表现为后纵隔双侧多发瘤样肿块,单侧或单发罕见[2]。
后纵隔髓外造血易误诊为神经源性肿瘤。胸部MRI检查可见后纵隔脊柱旁多发丘型或类圆形病灶,一般无椎间孔扩大,邻近椎体或肋骨骨质无破坏。再结合患者一般存在地中海贫血或慢性贫血病史,可以与神经源性肿瘤区别。髓外造血是一种良性疾病,无并发症时,一般无需外科手术。瘤体组织对小剂量射线较为敏感,放疗能取得一定效果[3]。国外文献认为输血和铁螯合剂治疗也是较成功方法[4、5]。本例患者入院自诉无贫血病史,但化验血常规提示存在轻度贫血,MRI提示后纵隔为多发瘤样肿块,椎间孔无扩大,脾增大。术中瘤体血供极丰富,术后患者加重贫血表现,均符合髓外造血特点,值得引起注意。
因此,在临床工作中对于后纵隔占位患者,特别是脊柱旁双侧多发瘤样肿块,应该引起重视。结合患者有无慢性造血功能障碍或慢性贫血病史,必要时请血液科会诊,排除髓外造血可能,避免不必要的手术治疗,具有重要意义。
参考文献
1.付峰,董海波,张玉琴.后纵隔髓外造血组织瘤样增生的影像诊断[J].放射学实践,,8:-.
2.陈安薇.遗传性球形红细胞增多症并发纵隔异位造血一例[J].中华血液学杂志,,19(3):
3.CastelliR1,GraziadeiG,KarimiM,etal.Intrathoracicmassesduetoextramedullaryhematopoiesis.AmJMedSci.,(5):-.
4.ChehalA1,AounE,KoussaS,etal.Hypertransfusion:asuccessfulmethodoftreatmentinthalassemiaintermediapatientswithspinalcord