患者,女性,48岁。下肢肿胀4年余,胸痛8个月,气促1周。
于4年前无明显诱因出左下肢肿胀、疼痛,皮温较高,给予阿司匹林、丹参片、血栓通等治疗后症状好转出院。患者反复出现上述症状,并逐渐出现左下肢溃疡。8个月前患者出现间断胸痛,查肌钙蛋白I5.ng/ml,冠状动脉造影显示,左前降支中段轻度狭窄,左回旋支和右冠状动脉未见明显异常。
半个月前患者再次因左下肢溃疡住院。1周前患者无明显诱因出现胸闷不适,以心前区明显,呈持续性,伴有气促,双下肢水肿,不能平卧。
脑梗死史。
T36.6℃,P86次/分,R20次/分,BP/90mmHg。贫血貌,神清,颈静脉充盈,双肺呼吸音稍减弱,双肺中下部闻及湿罗音。心律齐,心音有力,心尖区可闻及3/6级收缩期杂音。双下肢明显凹陷性水肿,左下肢溃疡面积约5cm×5cm。
入院后查血常规及肾功能:WBC5.88g/L,RBC3.27T/L,Hb78g/L,PLT40g/L,中性粒细胞71.5%,血肌酐.7μmol/L,尿素氮16.40mmol/L;ENA全套显示:ANA1:弱阳性,均质型,抗心磷脂抗体RU/ml(正常参考值12RU/ml),抗dsDNA(+);NT-proBNPpg/ml,ESR69mm/h,CRP61.3mg/L,凝血功能显示APTT77.5s,INR:1.32,D-二聚体3.77mg/L。
CT检查提示,双侧胸腔少量积液,双肺散在片状高密度影;纵膈内、双侧锁骨上、腋窝区淋巴结增多,稍增大,心影增大,心腔密度略减低,少量心包积液,盆腔积液。
心脏B超显示主动脉瓣瓣缘增厚,回声增强,主动脉瓣轻度狭窄合并重度关闭不全,二尖瓣中重度关闭不全,肺动脉增宽及重度肺动脉高压。双下肢静脉B超显示左下肢腘静脉陈旧性血栓,大部分血流再通,双下肢深静脉血流通畅。
原发性抗磷脂抗体综合征。
患者入院后给予利尿、扩血管、抗感染、护肾、改善循环等对症支持治疗,因血小板过低暂未给予抗栓治疗。根据ENA全套结果,结合多系统损害,考虑为抗磷脂抗体综合征,病情风湿科会诊讨论后,给予甲泼尼龙20mg/d静脉滴注,口服羟氯喹0.2g/d,患者症状逐渐好转,左下肢溃疡接近愈合。
血小板计数逐渐恢复正常后给予低分子肝素抗凝治疗。患者胸闷、咳嗽、呼吸困难、下肢水肿等基本缓解,肾功能好转出院。
门诊随访未诉特殊不适,复查抗心磷脂抗体阳性(63RU/ml),但较前下降。(华中科技大学同医院苏冠华李景东)
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