女，17岁
淋巴管瘤
年3月
肺大疱切除+物理胸膜固定、胸腔闭式引流+化学胸膜固定
第一次住院14天；第二次住院9天+出院后观察12天
淋巴管瘤治愈，恢复较好，两次治疗均得到较好的效果，胸痛等症状好转
一、初次面诊
第一次认识该患者，她因为突发胸痛、气紧3小时由急诊科收到我的治疗组上，X片检查提示左侧淋巴管瘤，肺压缩约80%,值班医生当晚安置了闭式引流。查房时见胸腔引流管内持续少量漏气。追问病史患者去年因为间歇性左侧腰痛17小时，入住我院行CT检查提示：双肾见多个等密度及脂肪密度混杂肿块影，右肾肿块较小，分别位于右肾上份外侧、中上份前侧、下份内侧，左肾肿块较大，上份肿块约3.0×3.2cm，外下份肿块约10×6.1×11cm；双肾肿块增强后明显强化，可见不规则血管影，脂肪密度影未见强化。左肾周围见等密度影，内有不规则稍高密度条状影，增强后未见强化。双肾、肝脏多发大小不等脂肪密度影，边界清楚，部分伴等密度影，增强后可见强化。左肾肿瘤破裂伴左肾周积液和积血可能性大,并行腹主动脉、双肾动脉造影+左肾病变血管栓塞术+经皮肾穿刺活检术，术后病理检查结果提示左侧肾脏占位性病变为淋巴管瘤。
上图为患者CT检查图片
二、治疗经过
入院后经胸腔闭式引流治疗后复查胸部CT提示肺复张可，左肺尖可见明显的肺大疱。扫及肝脏及双侧肾脏见多发大小不等脂肪密度影，边界清楚。双肾多枚肿块影。安排于次日行左肺尖大疱切除+胸膜摩擦固定术，术中发现该患者肺表明密集的肺小泡广泛分布，类似于丘疹，找到CT上所显示的肺大疱后局部切除肺组织，并做了广泛的胸膜摩擦固定，术毕胸腔内注入了50%的高渗糖水促进脏壁层胸膜粘连。术后病理检查提示肺大疱，部分肺组织可见梭形细胞瘤样增生，免疫组化检查提示肺淋巴管瘤。术后引流管内持续漏气，患者怕疼痛，拒绝咳嗽，更少有下床活动，肺复张及胸膜粘连慢，给予胸引桶内持续负压吸引后终于拔管出院。
双肺散在肺气囊影，较前显示更明显、更多，大者位于左肺上叶尖后段，约0.6cm，系肺淋巴管瘤表现。扫及肝脏及双侧肾脏见多发大小不等脂肪密度影，边界清楚。双肾实质密度不均匀，肾轮廓不规则，多系血管平滑肌脂肪瘤表现。患者咳嗽时可发现引流桶内有气泡溢出，继续观察了8天，桶内气泡无明显减少趋势，估计短时间之内，淋巴管瘤难以治愈，故引流管出院，后来院复诊，复查胸部X片淋巴管瘤基本吸收，胸引桶内在咳嗽时不再有气泡溢出，给予胸腔内再次注入高糖溶液，临观半天无反应后，拔除引流管。
三、治疗效果
患者半年之内住院两次，每次治疗时间均超过10天，虽说无论是第一次胸腔镜手术治疗还是第二次的胸腔闭式引流治疗均解决了淋巴管瘤的问题，但病因未能得到解决，从两次的CT来看，淋巴管肌瘤病所致的肺大疱越来越多、越来越明显，以后再发淋巴管瘤的可能性还是会越来越大，只是通过这两次左右两边的治疗，以后发生淋巴管瘤时肺压缩的体积可能会小一些。
四、注意事项
1.绝对不要抽烟或吸二手烟；
2.尽量避免气压变化的生活或活动，比如剧烈咳嗽或剧烈运动、乘飞机、潜水、去高原地区；
3.避免感冒或肺部感染；
4.如出现气紧、呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位×片。
五、个人感悟
淋巴管瘤有性别倾向，几乎都发生在女性，肺部是最常受累的器官，常见呼吸系统症状包括自发性淋巴管瘤、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。
由于该病所致的肺大疱、肺气囊为广泛多发，故手术切除肺大疱不是第一选择，手术的主要目的是做胸膜固定，减少淋巴管瘤的复发概率或复发后肺压缩的体积。在本例病人中，第一次发病选择手术是因为术前未能明确为淋巴管瘤，同时左肺尖有两个明显的肺大疱；由于第一次手术后病检结果已经明确诊断，故第二次右侧淋巴管瘤发作时坚持未手术治疗，仅给予胸腔闭式引流并化学胸膜固定。
确诊后要充分告知患方的病情及预后，让其理解病情，并为以后的治疗提出建议，比如可能会多次发生淋巴管瘤需要置管引流，随着病情的进展，可能会发生肺功能明显下降，最终需要肺移植。#医生笔记#