肝内胆管结石（calculusofintrahepaticduct）又称肝胆管结石，是我国常见而难治的胆道疾病。其病因复杂，主要与胆道感染、胆道寄生虫（蛔虫华支睾吸虫）、胆汁淤滞、胆管解剖变异、营养不良等有关。患者多没有症状，部分患者可有上腹和胸背部胀痛不适。本病一般需要通过手术进行治疗。
临床分类
根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏的病变程度及合并肝外胆管结石的情况，分为2个主要类型和1个附加型。
1、主要型
Ⅰ型：区域型，结石沿肝内胆管树局限性分布于一个或几个肝段内，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型。
Ⅱ型：弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内，根据肝实质病变情况，又分为3种亚型。
Ⅱa型：弥漫型，不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩。
Ⅱb型：弥漫型，伴有区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主开管的狭窄。
Ⅱc型：弥漫型，伴有肝实质广泛性纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。
2、附加型
E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据Oddi括约肌功能状态，又分为3个亚型。
Ea：Oddi括约肌正常。
Eb：Oddi括约肌松弛。
Ec：Oddi括约肌狭窄。
流行病学好发地区
肝内胆管结石在不同地区发病率各不相同，但在亚洲发病率最高，如中国、东南亚、韩国等。在西方国家，肝内胆管结石相对少见。
病因总述
肝内胆管结石的发病机制复杂，目前还没有完全清楚，其形成因素大概包括细菌感染、胆汁淤积、寄生虫感染、胆管解剖变异、营养因素等。胆道感染和胆管内慢性炎症是导致原发性肝胆管结石形成的重要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有慢性胆道炎症最易形成肝内胆管结石。
基本病因1、细菌感染
细菌感染是导致结石形成的首要因素。感染细菌主要是肠道细菌，其中最主要的是大肠埃希菌，厌氧菌亦常见。肝内胆管结石可加重胆汁淤积，更有利于细菌繁殖，形成一个恶性循环。
2、胆汁淤积
胆汁淤积是生成胆管内结石时的必要条件，引起胆汁淤积的因素主要有胆道炎性狭窄和胆道畸形。
3、寄生虫感染
华支睾吸虫和蛔虫导致的感染可以造成慢性炎症，虫卵、虫体碎片会引起结石形成，虫卵还可能引发胆色素钙沉淀并导致结石形成。当寄生虫感染严重并继发细菌性感染时，极易发生结石。
4、胆管解剖变异
解剖的异常（先天性的或后天性的）也可以导致胆汁淤积，胆管狭窄或扩张的先天性原因可能是Caroli病、胆总管囊肿、原发性硬化性胆管炎及胰胆管合流异常。后天的胆管狭窄可能是良性的、恶性的或在外科手术过程中及内镜操作中导致的医源性胆管狭窄。
5、营养因素
环境因素及社会经济因素已经被证实是肝内胆管结石的重要发病因素，这种疾病多发生在经济水平差的农村地区，低蛋白饮食会导致β-葡萄糖醛酸酶的抑制药水平下降，导致胆色素降解增加，胆色素钙结石形成。
症状总述
患者可多年无症状或仅有上腹和胸背部胀痛不适。多数病人因体检或其他疾病做超声等影像检查而偶然发现。此病常见的临床表现是急性胆管炎引起的寒战、高热和腹痛，合并肝外胆管结石或双侧肝胆管结石，可有*疸。本病可引起多种并发症，包括胆道出血、胆管癌、胆源性肝脓肿、胆汁性肝硬化及门脉高压症。
并发症1、重症急性胆管炎
即急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC）或胆源性脓*症，是肝胆管结石的常见并发症和主要致死原因。初期治疗应予禁食、补液、抗感染等非手术治疗措施。经过短期的非手术治疗，若症状和体征未能缓解，呈持续脓*症状态。原则上宜早期手术。
2、胆道出血
由于结石梗阻继发胆道化脓性感染，受累区域胆管黏膜多发性溃疡侵蚀伴肝动脉或门静脉支可导致胆道大出血；胆源性肝脓肿也可溃入胆道及邻近的肝内血管分支而发生胆道大出血。
3、胆源性肝脓肿
是肝内胆管结石继发急性化脓性胆管炎的后期表现，脓肿发生在病变肝管引流范围内。根据病史、急性胆管炎、脓*症症状及上腹部疼痛等典型临床表现，结合B超和CT检查不难做出正确诊断。
4、胆汁性肝硬化及门脉高压症
胆汁性肝硬化及门脉高压症由于胆管结石引起胆管长期梗阻和感染，造成肝实质弥漫性损害和纤维化，导致继发性胆汁性肝硬化和门脉高压症。
5、胆管癌
肝内胆管结石合并胆管癌是发生在迁延性胆管炎的基础上，病变胆管上皮及管壁腺体的异型增生是胆管癌的癌前病变。
检查检查
患者体检发现肝内胆管有结石时，应及时就医治疗。肝功能、血常规、肿瘤标志物、超声、CT、造影等检查。
体格检查检查时可发现肝区有压痛和叩击痛，少数病例可触及肿大或不对称的肝。
实验室检查1、肝功能
无症状的病人可无异常，部分出现血清氨基转移酶升高；胆管梗阻常出现碱性磷酸酶升高；有急性炎症时，各种肝脏的酶学检查均升高。
2、血常规
急性炎症期可有白细胞升高、核左移，当肝内胆管结石出现糖链抗原升高时，需进一步检查排除胆管癌的可能。
3、肿瘤标志物检查
糖链抗原（CA19-9）或癌胚抗原（CEA）明显升高应高度怀疑恶变。
影像学检查1、超声检查
根据肝内胆管内的强回声及其后方的声影，可诊断肝内胆管结石，如能观察到结石近端的胆管扩张，更能确诊。超声最大优点是方法简便且为无损伤性检查，目前常作为肝内胆管结石的首选诊断方法。
2、CT
CT平扫常能显示扩张的肝内胆管和密度较高的结石影，以及结石的部位和数量对决定治疗方案很有帮助。
3、造影检查
磁共振胰胆管造影(MRCP)、经皮经肝胆管造影（PTC）和逆行性胰胆管造影（ERCP）能清晰显示肝内外胆管，可观察到胆管内结石负影、胆管狭窄及近端胆管扩张，或胆管树显示不全、某部分胆管不显影、左右胆管影呈不对称等。但是有创性检查，仅用于诊断困难及准备手术的病人。
其他检查1、手术探查
即在手术中仔细探查肝内胆管，这是肝内胆管结石最可靠的诊断方法。
2、结石分析
结石绝大多数为含有细菌的棕色胆色素结石，一般多为胆红素钙色素性结石；少数情况亦可为胆固醇性结石。
诊断诊断原则
医生会根据患者的临床表现，结合患者既往的病史和MRCP等辅助检查的结果可明确诊断。在进行诊断时，需注意与慢性胰腺炎、胆总管囊肿、硬化性胆管炎等疾病进行鉴别。
鉴别诊断1、慢性胰腺炎
主要表现为上腹痛、背痛、*疸、体重下降，*疸常较浅并具有波动性，腹痛、背痛早于*疸。胆管造影示胆总管末端为长的、光滑的带状狭窄，近端扩张。胰管呈多处狭窄小囊和胰腺钙化。
2、胆总管囊肿
多为儿童，1/3累及20岁以上的成年患者。主要临床表现有上腹肿块、*疸、间歇性上腹痛。囊肿大时可出现邻近器官受压征象。常合并肝内胆管扩张，扩张的肝胆管内又常有大量结石。典型的临床表现结合影像学检查，多可明确诊断。
3、硬化性胆管炎
常见于青年人，突出的临床表现是梗阻性*疸和胆管炎，常合并肠道炎性疾病，结合影像学检查，可以鉴别。
4、胰头癌
临床主要表现为腹痛、*疸、体重下降、胆囊肿大，腹痛多在上腹部，为持续性钝痛或阵发性绞痛。*疸发生率为70%，呈进行性加重。体检时可扪及肿大的胆囊。相关肿瘤标志物可呈阳性。结合影像学检查可以鉴别。
5、近端胆管癌
主要临床表现为迅速进行性加重的阻塞性*疸。最直接和可靠的诊断方法是行PTC检查。
治疗治疗原则
无症状的胆管结石可不治疗，仅定期观察、随访即可。临床症状反复出现者应手术治疗，手术方法包括胆管切开取石、胆肠吻合术和肝切除术等。
药物治疗本病一般不需要进行药物治疗。如有感染发生，可选择抗生素进行抗感染治疗。
手术治疗1、胆管切开取石
胆管切开取石是本病最基本的治疗方法，通过直视下或术中胆道镜取出结石。
2、胆肠吻合术
（1）适应证
①胆管狭窄充分切开后整形、肝内胆管扩张并肝内胆管结石不能取净者。
②0ddi括约肌功能丧失，肝内胆管结石伴扩张、无狭窄者。
（2）手术方式
手术多采用肝管空肠Roux-en-Y吻合。
3、肝切除术
（1）目的与效果
肝内胆管结石反复并发感染，可引起局部肝的萎缩、纤维化和功能丧失。切除病变部分的肝，包括结石和感染的病灶，去除了结石的再发源地，并可防止病变肝段、肝叶的癌变，是治疗肝内胆管结石的积极的方法。
（2）适应证
①肝区域性的结石合并纤维化、萎缩、脓肿、胆瘘。
②难以取净的肝段、肝叶结石并胆管扩张。
③不易手术的高位胆管狭窄伴有近端胆管结石。
④局限性的结石合并胆管出血。
⑤结石合并胆管癌变。
4、肝移植术
适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的Ⅱc型肝胆管结石。
其他治疗胆管结石手术后结石残留较常见，约有20%~40%。因此，后续治疗对结石残留有重要的作用。治疗措施包括术后经引流管窦道胆道镜取石；激光超声、等离子碎石等。
治疗周期治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
预后一般预后
本病经积极治疗后，一般预后良好，但可再次复发；另外，本病可引起多种并发症，严重时可导致患者死亡。
危害性本病可导致多种并发症，严重时可危及患者生命；而且，会增加患胆管癌的风险。
治愈性较难治愈，但经积极治疗可控制病情。
治愈率暂无大样本数据研究。
复发性可复发。
#胆管癌晚期#