导语：肝门部胆管癌又称近端胆管癌、Klatskin肿瘤，是指围肝门区胆管的上皮源性恶性肿瘤，不包括肝内胆管癌(胆管细胞癌)。肝外胆管癌以肝门部胆管癌最常见，其发病原因尚不清楚，可能与多种因素有关。肝门胆管癌的主要症状有：纳差、食欲下降、厌油、消化不良、右上腹胀闷不适、*疸、全身皮肤瘙痒等，手术治疗主要是药物治疗、营养支持治疗及对症治疗。
01肝门部胆管癌的可能致病原因有以下几种
（一）总述
肝门胆管癌的确切病因尚不清楚，可能与多种因素有关，比如胆管结石、胆管寄生虫病、胆管囊性扩张症、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、极少数胆管良性肿瘤等。
（二）基础病因
1、胆管结石
肝门胆管癌可合并胆囊结石和肝内胆管结石，肝胆管结石和肝门部胆管癌都有散在报告。长时间的胆管炎症、结石刺激和胆管上皮细胞的增生变化可能与癌变有关。
2、胆道寄生虫病
中华支睾吸虫、麝猫睾吸虫感染可引起胆管炎、胆汁淤滞、胆管周围纤维化、胆管增生等疾病，是肝门部胆管癌的病因之一。若在富含亚硝胺饮食习惯的地方，则更容易诱发癌症。
3、胆管囊性扩张
胆管囊扩张疾病易发生癌变，成年患者癌变率远高于婴幼儿。囊内结石形成、细菌感染，尤其是胆胰管分流异常引起胰液倒流是发生癌变的主要原因。
4、原发性硬化性胆管炎：胆管癌通常被认为是癌前病变。
5、溃疡性结肠炎：在慢性溃疡性结肠炎患者中，其发生胆管癌的风险要比不患这种疾病的患者高倍，发癌时间提前20年。
6、胆管上的良性肿瘤：出现肝门部肿瘤的情况可能会发生癌变。
02肝门部胆管癌的典型症状及其常见并发症
1、典型症状
临床表现以肝门胆管癌的早期临床表现主要是纳差、食欲下降、厌油、消化不良及右上腹胀闷不适等。病人到外科就诊时，主要症状是*疸、尿色加深、全身皮肤瘙痒，少数病人会出现寒战、发热、恶心、呕吐、腹泻、倦怠等症状，之后尿呈茶色，粪便由浅*色转变为陶土色。
2、并发症：肝门胆管癌可转移至其他器官。
03肝门部胆管癌的各阶段检查及具体检查方法
（一）预期检查
如病人有可疑肝门胆管癌症状，应及时就医。通过肝功能、尿液分析、肿瘤标记、B超、CT、MRI、MRCP、ERCP、PTC等检查，医生会对患者进行详细的检查。
（二）实验室检查
1、肝功能：血清ALP(血清ALP)与总胆红素均显著升高，且显著升高。
2、尿分析：尿*蛋白阳性。
3、肿瘤标记物：CA-正常，CEA(癌胚抗原)、CA偏高有一定意义。
（三）影像学检查
1、B超检查
可以观察肝内胆管扩张的范围和程度，评价胆道梗阻的大小，多普勒超声可以显示门脉血管是否受侵犯或阻塞。
2、CT
CT扫描显示扩张的肝内胆管，有无肝叶萎缩，有时可见肝门区胆管壁增厚或肿块。CT增强扫描能更好地显示肿瘤与肝门血管的关系，有无血管侵犯和有无局部淋巴结肿大。
3、MRI、MRCP(磁共振胰胆管成像)
MRI可显示扩张的肝内胆管，有无肝叶萎缩及血管侵犯。MRCP在显示肝门胆管受侵狭窄的范围和程度方面有明显优势。
4、ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影)、PTC(经皮肝穿刺胆道造影)
能显示胆管受侵犯的范围及程度。
04四、肝门部胆管癌的治疗原则及具体治疗方法
（一）治疗原则
肝门胆管癌多以手术治疗为主，根治性手术是病人治愈的唯一途径，如果不能手术根治，只能通过药物治疗、针对并发症、营养支持等方法来治疗。
（二）一般治疗
1、营养支持：术前应充分评价肿瘤细胞、肝脏储备功能，给予维生素K、营养支持，并给予足够的营养支持。
2、对症治疗：积极治疗晚期癌痛、腹胀、*疸、发热等症状，可以改善患者生存质量，适当延长生存期。
（三）药物治疗
肝门胆管癌以化学药物治疗为主，一般不采用常规药物治疗。分子靶向、细胞免疫、中药治疗均有一定疗效，请在医嘱下使用。
（四）外科治疗
对于肝门部胆管癌患者，根治性外科治疗是唯一可治愈并长期存活的方法，其切除范围应包括肝门部、胰腺上肝外胆管、肝十二指肠韧带淋巴结；有些病人需要肝叶切除和/或肝门血管切除术来重建。外科治疗包括肝外胆管切除、局部淋巴结清扫、胆肠吻合、肝叶切除、肝门血管切除及肝门血管重建。
（五）放化疗
如果病人错过了手术时间或者不能耐受，可以选择放、化疗。
1、放射治疗
用辐射线照射杀灭肿瘤细胞，其疗效相对有限。在一定程度上延缓肿瘤的发展，争取延长病人的寿命。
2、化疗：以氟尿嘧啶或吉西他滨为主要的化疗方案可以用化疗药物杀死肿瘤细胞。
05五、肝门部胆管癌患者的术后、日常生活及饮食管理
（一）术后护理
1、做完手术后一定要多休息，不要做剧烈的对抗性运动，等身体恢复后再做一些简单的活动。
2、保护伤口，不能牵拉，也不能抓挠伤口，以免伤口接触污物。如果出现渗血、流脓等情况，要做好伤口处理。
3、有引流管的病人不能牵拉、挤压、折叠引流管，保证引流畅通。如果有异常，要及时通知医生。
（二）日常管理
1、要有规律的作息，多休息，不要熬夜。
2、适量运动，但是不能做太激烈的运动。
3、注意个人卫生，及时更换衣物。出现皮肤瘙痒的患者不能过分搔抓。
4、保持良好的心情，及时排解不良情绪，以积极的心态面对生活。
（三）饮食建议
1、吃清淡易消化的食物。
2、一定要吃一些蛋白质，比如鸡胸肉、鱼肉等脂肪含量低的食物。
3、多吃新鲜的蔬菜、水果，保证维生素的摄取。
（四）饮食禁忌
1、不要吃辛辣刺激的食物，也不要吃生冷食物，不要喝刺激性饮料和酒。
2、不吃太多的食物，不能吃太多的食物。
3、不要吃过多的脂肪，少吃动物脂肪、油炸食品。
结语：肝门部胆管癌的预后与患者的病情有关，大多数肿瘤恶性程度高，预后差；少数肿瘤生长缓慢，病人预后相对良好。许多不良症状都会导致肝门部胆管癌，严重影响患者的正常生活。如果是恶性的话，可能会危及病人的生命。