来自内蒙古54岁患者陈某,年7月双脚浮肿,走路多了易累,年底因头疼住院输液20多天,后查出有胸腔积液,医院输液治疗后下身有大量水肿,尿量少,经查肝后段静脉狭窄,下腔静脉血栓,只是采用消炎的方法2个月而没有进一步治疗,出院后口服利尿药1个月,慢慢身体恢复良好,体重增加,无水肿现象,胸腔积液也少,不仅可以上班而且夏天可以剧烈运动。
年年底复查无胸腔积液。年5月因走路喘气、易疲劳,经查胸腔积液多而住院,输液消炎20多天后下身开始水肿,后转院检查,超声:下腔静脉近心段梗阻,肝后段血流反向,下腔和肝静脉侧支形成。
患者自述:“这个病折磨我几年,彻底打乱了我们全家和亲人们的正常生活,从年5月因胸医院住院4个月后无明显好转,医院,进一步检查提示布加综合征,我第一次听说还有这个病,我该怎么办?”
什么是布加综合征?
正常肝脏的肝静脉的血流回流至下腔静脉,如果肝静脉或从肝静脉到下腔静脉的任何一个位置发生堵塞情况,进而造成门静脉或下腔静脉压力增加,并引起的一系列的临床表现,即为布加综合征(Budd-Chiarisyndrome),其临床表现主要为门静脉高压或者下腔静脉高压。
年英国内科医师GeorgeBudd和年奥地利病理医师HansChiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,为了纪念他俩的贡献,称为Budd-Chiari综合征。
布加综合征的临床表现有哪些?
因为布加综合征的主要病因是肝静脉血流回流不畅,所以它的症状主要体现在下腔静脉和门静脉压力增高,继而引起的肝功能损伤。这可能包括腹部膨隆、下肢水肿、*疸及消化道出血等。
如果布加综合征急性起病,患者通常表现为:突发上腹部痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹水增多,并伴有皮肤发*;如果布加综合征亚急性起病,患者通常表现为:难以治疗的腹水、肝脏肿大,还有可能有下肢水肿,腰部、下胸部及背部可见弯弯曲曲的静脉,像蚯蚓一样;如果布加综合征慢性起病,患者通常表现为:腹水、腹胀、恶心、呕吐等症状逐渐加重。
布加综合征如何治疗?
布加综合征治疗的主要目的是解除下腔静脉梗阻,恢复肝静脉和下腔静脉血流,预防肝功能进一步损伤,治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。上文提到的陈某布加综合征保守治疗无效,必须行有创的治疗,介入治疗是微创的治疗手段,已经成为布加综合征的首选疗法,对于已经出现肝功能衰竭的患者肝移植是最终的解决手段。
布加综合征如果没有及时接受治疗,随着病情的进展,患者可能出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症,严重影响生活质量,甚至因肝功能衰竭或大出血而死亡。如果及时接受正规治疗,虽然布加综合征很难治愈,但可以有效缓解病情,极大改善生活质量,患者5年存活率可达到80%以上,对寿命影响较小。
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