结核性胸腔积液

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复旦肿瘤医院多学科团队控制神秘肿瘤 [复制链接]

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腹腔转移肿瘤大如“双胞胎”……

医院多学科团队“减瘤+靶向”控制“神秘肿瘤”

“各项指标都挺好,看来我们的‘第一战’胜利了!继续现在的治疗方案,三个月后再来复查……”

6月30日,医院浦东院区神经内分泌肿瘤门诊,首席专家陈洁教授的话让胰腺神经内分泌肿瘤患者张女士兴奋不已。

而就在三个月前,已经发生双侧卵巢转移的张女士医院经历了一次巨大肿瘤的手术。医院神经内分泌肿瘤多学科团队联合肿瘤妇科及麻醉科团队,成功为她实施了卵巢巨大转移瘤的减瘤手术,切除了腹腔内两个达20余厘米的巨大转移瘤,显著改善她内脏被压迫的症状,并为后续的靶向药物治疗争取到了机会。也正是这些努力,为张女士医院的“第一战”胜利奠定了基础。

疑难:多次治疗失败,巨大卵巢转移瘤已严重压迫内脏

几年前,张女士在当地确诊为胰腺神经内分泌肿瘤,此后在外院进行了多次的药物治疗,在肿瘤发生肝脏转移后,于年在外院进行了肝转移瘤的手术切除。然而,从年5月开始,张女士双侧卵巢又发生肿瘤转移,且转移病灶不断增大。

由于病情复杂,治疗难度极高,张医院,但未能获得有效治疗,转移病灶仍然“猖獗”。特别是双侧卵巢巨大的转移瘤逐渐占据了整个盆腹腔,造成肠道和泌尿道的压迫,使张女士无法正常进食、排便和排尿,生活质量严重受到影响。

抱着最后一线希望,今年2月底,张女士来到复旦大学附属医院神经内分泌肿瘤多学科门诊就诊,寻求减瘤、改善生活质量的可能。

医院神经内分泌肿瘤多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授表示,神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一类少见肿瘤。胃肠胰是其好发部位,约占所有神经内分泌肿瘤的70%,其中胰腺又是胃肠胰神经内分泌肿瘤中最好发部位。由于神经内分泌肿瘤患者病程较长,临床症状表现多种多样,因而蒙上了一层“神秘面纱”,其治疗手段涉及多个学科,因此需要多学科团队的密切配合,才能取得良好的治疗效果。

对策:多学科联合减瘤,为后续药物治疗争取宝贵机会

当张女士来到门诊时,已经处于晚期肿瘤的消耗状态。腹部因巨大转移瘤明显膨隆,如同孕妇。神经内分泌肿瘤中心主任、多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授团队根据张女士前期病情,先完善了一系列全身肿瘤状况评估检查,包括胸腹盆增强CT、68Ga-DOTANOC-PET/CT和18F-FDG-PET-CT双扫描等,随后将张女士的病历资料带入了多学科讨论。

在多学科讨论中,放射诊断科汤伟教授确认张女士为胰腺原发的神经内分泌肿瘤,肝、腹腔、腹膜后多发转移,双侧附件区巨大转移灶,较大者截面近30cm,同时还有肾上腺及骨转移,腹盆腔的大量积液,纵隔、肺门、锁骨上、腋下多发肿大淋巴结,同时左侧胸腔大量积液伴有左肺大范围不张。

核医学科徐俊彦医生评估张女士的PET/CT双扫后,认为张女士的病灶在PET/CT双扫上FDG代谢有增高,同时SSTR亦为高表达。

肿瘤妇科杨慧娟教授在查体后,发现张女士体内肿块巨大、已达剑突下,整个盆腹腔完全被肿块占据,难以推动,肿块紧贴盆壁和腹壁,将腹腔脏器挤向胸腔,其下方明显压迫直肠和膀胱。但是,她发现影像检查上盆腹腔肿块是两个巨大的独立的肿块,状如足月胎儿大小。凭借其多年的经验,杨慧娟教授分析这两个肿块还是典型的库肯勃格瘤的表现,应该有把握将肿块进行完整切除,以尽快改善压迫症状,为患者恢复正常生活,接受后续药物治疗制造机会。

神经内分泌肿瘤中心陈洁教授认为,患者目前全身肿瘤最大负荷是位于双侧卵巢的转移瘤,在经过外院多轮药物治疗后,卵巢转移瘤仍在进展,巨大的转移瘤占据了整个盆腹腔、造成肠道和泌尿道的压迫,使患者无法正常进食、排便和排尿,严重影响患者的生活质量及体力状况,无法进行后续的内科治疗,若条件允许,建议先行卵巢巨大转移瘤减瘤术后再制定后续内科治疗方案。

施治:手术除瘤+靶向治疗,患者病情迅速改善

但是,“意外”发生了,在准备接受手术减瘤前,张女士低血糖反复发作,而且没有规律,同时由于长期无法正常进食,白蛋白水平极低,且膈肌明显抬高、一侧胸腔积液肺不张,心肺功能明显受影响。经过医疗团队多次少量的胸腔引流、血糖24小时监测、以及支持治疗4天后,张女士的一般情况终于得到了改善。

麻醉科朱赟教授团队在手术前一天,讨论分析麻醉意外和难点,充分评估手术中可能出现的风险。提出了全面的血流动力学监测以及心肺功能的监测方案、并严格体液和体温的管理。

手术台上,在麻醉团队、手术护理团队紧密配合下,肿瘤妇科杨慧娟教授和单波儿教授于年3月初成功为张女士实施了双侧卵巢转移瘤切除术。术中可见张女士腹腔内约ml腹水;双侧卵巢囊实性巨大转移瘤,直径分别达到27厘米和24厘米,整个手术生命体征平稳。

术后张女士恢复良好,于第二天进食流质、并逐渐过度到正常饮食,并于术后一个月开始了后续的靶向药物治疗。6月30日复查时,张女士各项指标良好,病情明显被控制。

陈洁教授表示,神经内分泌肿瘤病理上根据肿瘤的分化好坏,可以分为分化好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌。分化好的神经内分泌瘤即使患者出现了远处转移转移,在经过恰当的综合治疗后仍可能获得较长时间的生存。这些综合治疗包括手术治疗、药物治疗、核素治疗、内镜治疗以及介入治疗等。具体选择何种治疗手段,主要取决于肿瘤的发生部位、病理分级、分期及是否具有分泌激素的功能。神经内分泌肿瘤患者在就诊时,一定要选择相应专科经验丰富的正规医疗机构,以免贻误病情。

(通讯员:王广兆)

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