导语：门静脉海绵样变是指由于多种原因导致门脉主干和/或分支完全或部分阻塞，导致后门静脉压力升高，从而在门脉周围侧支循环的代偿性建立时形成的一种疾病，其名称源于其侧支循环的大体标本切面观出现血管瘤样改变。大部分门脉海绵样变患者临床症状不明显，表现为呕血、黑便、黄疸、腹痛等。该病的预后与原发性疾病有关，大多数病人通过积极的正规治疗可达到治愈。
01患上这种疾病的病因是什么？多数的疾病患者不清楚，但别忽视
（一）病因综述
门脉海绵样变的病因较多，原发性门脉海绵样变的病因多为先天性门脉发育畸形，栓子引起门脉阻塞和/或狭窄是继发性门脉海绵样变最常见的原因。
（二）根本原因
1、门静脉先天发育异常
门脉发育畸形或出生后脐静脉和导管闭锁时，门脉受累及，造成门脉缺损或管腔狭窄甚至闭锁，门脉血流受阻，机体在门脉周围产生侧支血管丛，补偿性地存在。
2、门静脉血栓：门脉血栓引起的血流阻塞，机体在代偿性作用下形成门脉侧支血管丛。
3、肝硬化/肝细胞癌
（1）肝硬化和肝癌患者因门脉高压而造成血液淤积，且常有凝血机制异常，容易发生门静脉血栓。
（2）门脉高压所致的脾功能亢进可能需要进行脾切除术，以确定血栓和门静脉海绵样变形的确切危险因素。
（3）肝癌易血流转移到门脉形成癌栓：肝癌患者行门静脉造影术、肝动脉化疗栓塞术等相应的检查治疗容易引起血栓形成。
（4）腹部手术
脾脏切除术后血小板功能异常，血小板数目增加，凝血因子相关抗原含量增加，抗凝血酶活性降低，使血液处于高凝状态；门脉系统血流量减少20%~40%，血流动力学变化可使血栓形成涡流，残余脾静脉盲端扩张，血流缓慢，易形成高凝血栓。CTPV的发生与脾切除后门静脉血栓形成及门脉侧支循环形成有关。
（5）肝动脉-门静脉瘘
肝门-门静脉脉瘘的形成使门静脉压力增高，且瘘口的形成容易引起血液回流，从而导致CTPV和血栓的形成。
（6）血液增殖障碍：原发血小板增多症，骨髓纤维化，阵发性血红蛋白尿等也可引起门脉海绵样改变。
02患上这种病症之后的我们，可能会表现出哪些症状呢？下面几点做好了解
（一）症状综述
门脉海绵样变患者临床症状较隐秘，早期未见特殊不适，肝功能状况良好。随着病程的进展，病人可能会出现腹痛，脾肿大，脾功能亢进，上消化道出血等症状，严重时可导致休克，死亡。并发症主要为胃底静脉曲张破裂及门脉高压性胃病等。
（二）特征症状
1、上消化道出血：有症状者以上消化道出血最为常见，可反复呕血并伴有黑便，甚至可出现胃肠感染。
2、脾功能亢进
门脉高压是由于门脉海绵样变所致，所以几乎所有的病人都有轻到中度脾肿大，常伴有脾功能亢进。
3、其他：门脉海绵样变侧支血管压迫胆总管，可出现黄疸、发热、腹痛等门脉高压性胆病症状。
（三）并发症
1、胃底静脉曲张破裂
病人常表现为大量呕血，血色为鲜红或暗红色，其次为黑便(柏油样便)。若出血较多，大便也会呈现深红色或紫红色。出血量越多，会出现失血性休克，常表现为心悸、血压下降、头晕、晕厥、皮温降低等。以上症状说明血容量严重不足，非常危险，需要补充血容量，以供血浆输入或代血浆治疗。
2、门脉高压性胃病
门脉高压性胃病是由于肝硬化或其他原因造成门脉压力升高、胃部静脉血回流受阻而引起的充血性胃黏膜病变。轻则无症状，重则表现为少量呕血、黑便，少数病人可出现上消化道大出血。
03患上这种病症的患者，除了需要了解病情之外，还应该进行及时的检查治疗
1、预期检查
病人出现呕血，黑便，黄疸，随后可推荐病人行超声、CT、MRI、门脉造影等检查，进一步明确诊断。
2、身体检查
医师主要会对病人的腹部进行体检，了解病人是否有腹部压痛及疼痛的程度、范围，腹部脏器是否肿大及肿大的程度，是否有腹腔积液，以便初步判断病变的信息。
3、分析原理
发生反复上消化道出血，脾轻中度肿大，且肝功能基本正常等临床表现者，应考虑门静脉海绵样改变的可能性，结合超声、CT、MRI等辅助检查，可作出诊断。其中，门脉造影术是诊断该病的“金标准”。确诊时，医生需要与门脉高压症等疾病相鉴别。
4、区别诊断
门脉高压症是由多种原因引起的门脉血流受阻，门脉压力增高引起脾大、腹水、上消化道出血等一系列并发症的临床综合征。在我国，绝大多数肝硬化门脉高压病例是由乙肝后肝硬化所致，而在西方，酒精性肝硬化是主要的病因。超声波和其他影像学检查能够区分两者。
5、处理原理
现以门脉高压并发症为主要治疗手段治疗门静脉海绵样变，对已形成的畸形血管暂无较好治疗方法。其治疗目的主要是预防和治疗消化道出血，并减少再出血的危险。常见的治疗方法有药物、传统手术和介入治疗等。
6、一般预后
门脉海绵样变的预后与原发性疾病密切相关，只要及时有效地治疗，大多数病人都能治愈，预后一般较好，原发性疾病较轻或先天性门脉阻塞的病人治愈后生活质量不会受到影响。门脉海绵样变本身是一种良性病变，但仍可能给患者带来很大伤害。病人随病情的发展，可出现胃底静脉曲张破裂，门脉高压性胃病等多种并发症。
结语：经过上面的基本了解之后，我相信大家对于这种病情应该有了一个基本的了解，这种病情的预防和治疗其实并没有这么难，只要是我们能够在患医院，在接受了检查和治疗之后，能够及时地做好预后工作，还是有一个不错的预后效果的。
