门诊迎来位1月的小男宝，经过了解到母亲孕28周，患儿被发现左侧胸腔囊性回声（41*19mm）；孕32周发现双侧大量胸腔积液、腹腔积液，期间行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流术；生后因胸腔积液、呼吸困难予以胸腔闭式引流3周，具体不详，好转后出院。
出院2天后又出现呼吸困难，网上咨询过我的团队后，自大连赶来，就诊后以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。
随后我们进行了辅助检查：
血气分析：二氧化碳分压50.4mmHg
D-二聚体：42.09mg/LFEU
选择的治疗方案是淋巴管畸形外置引流管+硬化治疗，经过7天的治疗方案明显好转，超声：
左侧胸腔内淋巴管瘤征象，部分囊腔合并出血可能，左肺受压，体积缩小，充气欠佳，腹腔腹膜后淋巴管瘤征象。
胸片：
左肺野透亮度减低，肺内见模糊片影，仅见少许含气肺组织，左侧膈面及肋膈角消失。
二、治疗过程
1.抗感染治疗：予头孢拉氧静点抗感染，监测炎症指标及病原学检查；
2.呼吸道管理：予以有创呼吸机辅助通气，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸雾化，注意患儿肺部体征，监测胸片及血气；
3.原发病治疗：予西罗莫司口服药靶向治疗原发病，注意监测血药浓度；
4.对症：予达肝素抗凝，磷酸肌酸钠营养心机，注意监测出入量。
左肺野透亮度进行性减低，呈致密影，左侧胸壁增厚。
儿保守治疗期间，病情进展，多次心率血氧下降，二氧化碳分压增高（56mmHg），胸片监测提示淋巴管瘤增长，至纵膈右移，考虑行介入手术干预。
手术时：颈部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡红色淋巴液，后置入引流管，均行强力霉素灌洗囊腔。术后第二天（5号）开放引流60ml（血性胸腔积液），颈部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6号）开放引流ml（血性胸腔积液），颈部引流20ml（血性乳糜液），后均给予强力霉素灌洗囊腔。术后病情平稳，未发生心率、血氧下降情况。
术后第四天胸引50ml（暗红色血性胸水）；颈部引流5ml（暗红色乳糜液），复查胸片：左肺野外带透亮，纵隔居中，右侧膈面及肋膈角可。
术后第六天胸引16ml（暗红色血性胸水），后给予强力霉素灌洗囊腔；颈部无引流液，给予拔除。复查胸片：双侧肺炎，左侧胸腔积液较前-11-7有所吸收。呼吸机较低参数下，血氧维持可，遂拔除气管插管，连接无创呼吸机辅助通气。
后两天开放胸引后无液体流出后拔除。呼吸状况进一步好转，改用鼻导管给氧，血气分析大致正常。
宝宝比较小，咱们用检查的图片代替，这个只有一月的宝宝患的是胸腔淋巴管畸形，临床表现大多是渐进性的，最初可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等，家长要坚持早发现、早诊断、早治疗的原则。
