淋巴管肌瘤病80患者为中年女性,发病危 [复制链接]

导语：淋巴管肌瘤病年5月被收录在第一批罕见病目录中，是因身体的多系统受到了伤害，从而导致患上的一种低度但是恶性的肿瘤性的疾病。发病人群多数为女性，在男性身上发生此病的可能性罕见，发病后会随着病情的加重，导致出现呼吸困难以及气胸闷等症状，且预后效果相对来说是比较差的，致死率也非常的高。此外，淋巴管肌瘤病不仅影响患者身体的多个系统部位，在临床上各种症状也是会反复发作的。

01淋巴管肌瘤病的概述以及致病原因

1、什么是淋巴管肌瘤病

根据目前现有的病例来讲，淋巴管肌瘤病其实是很少见的，是一种低度、但是是恶性、肿瘤性的疾病。它还有另外一个名字叫做淋巴管平滑肌瘤病，简称LAM，而此病的高发人群大多数都是女性，一般情况下会在40岁左右的时候发病，主要以育龄妇女为主。淋巴管肌瘤病发病主要会累及到的器官就是缓和的肺脏，临床上比较典型的表现是双肺弥漫性发生囊性的改变，且在发病初期的症状并不明显，但会随着病情的加重，逐渐出现恶化的情况，对肺功能的影响也会越来越严重，可能会导致患者出现呼吸苦难或者发怒发作性气胸等症状。

2、致病原因

由thc-1或者是thc-2基因发生突变而导致患上淋巴管肌瘤病，根据目前的临床试验发现，这两种基因发生突变，不仅很容易导致平滑肌发生异常的繁殖情况，还很容易导致上皮细胞发生异常增殖等情况。推测人体的雌性激素也有可能是导致患上此病的一个重要原因，这是因为部分患者雌性激素在经过受体免疫组织化验结果后若是呈阳性，所以才会认为淋巴管肌瘤病和雌性激素存在一定的关系。

02患上淋巴管肌瘤病的患者在临床上有什么症状

1、肺高压

淋巴管肌瘤病的患者在临床上可能会出现肺高压的情况，而肺高压主要表现为患者可能会出现呼吸困难的情况。一般情况下指的是患者在进行适当的运动或者是大量的体力劳动之后出现呼吸困难的情况。

2、乳糜性胸腔积液

若是出现了乳糜性胸腔积液的话，可能还会伴随出现一系列的胸闷和呼吸困难等表现，且此症状也是淋巴管肌瘤病的一个最能危害患者生命安全的症状，所以说若是出现了这些不良的身体状况，医院进行检查了，检查后若是发现病情程度不是很严重或是初期症状不是很明显的话，还要在以后的生活中时刻注意，并定期检查才行。

3、自发性气胸

主要就是患者可能会出现突发性的胸痛或者是胸闷的情况，而导致此症状产生的原因可能会是日常生活中的一些比较常见的情况，如平时工作太过劳累或是生闷气所导致的一些自发性的情况，特别是在出现胸痛的时候一定要引起大家的重视，虽然可能疼一阵就不会疼了，但若是长期复发的话是有可能会导致更严重的疾病产生的。

4、咳血、咳痰

淋巴管肌瘤病的大部分患者在临床上都出现了咳痰、咳血的情况，但是一般情况下大家在日常生活中发现了自己有咳痰的情况，普遍都会认为是不注意喝水，引起了上火所以才出现了咳血、咳痰的情况。但是小医院检查一下，因为咳痰的情况在日常生活中可能会和上火有关系，但是咳血可并不是一定就和上火有关系了，所以说还是检查一下为好。

03淋巴管肌瘤病的治疗

1、药物治疗

淋巴管肌瘤病的患者可以通过药物来缓解病症，临床上应用比较多的药物就是西罗莫司，一般在使用此药物治疗以后就可以达到一个比较有效的抑制效果，也能够帮助缓解患者肺部功能的损伤，有效地延缓病情的发展。当然最重要的，还是得听从医生的建议，合理地进行服药，保持好愉快的心情并积极配合治疗，预后效果还是很不错的。此外，还有微莫斯药物，对肝脏损伤比较严重的患者使用此药物治疗，能起到一个比较好的效果。

2、手术治疗

针对淋巴管肌瘤重症患者以及使用药物治疗无法治愈的患者，可以通过手术质量的方式来治疗此病，而主要的手术治疗方式就是肺移植，并且肺移植手术也是一个能有可能根治淋巴管肌瘤病的治疗手段。（因为有部分患者在进行了肺移植手术后出现了排斥和复发的情况）但需要注意并不是所有的患者都适合进行肺移植手术，而且患者在进行肺移植手术之后，还需要家属对其精心的照顾，才能够最有效的帮助患者早日恢复健康的身体。

3、对症治疗

针对气道阻塞淋巴管肌瘤病的患者可以使用支气管扩张药物来改善气急症状；针对出现气胸、胸腔积液的患者可以使用相应的抽气、抽水治疗来改善患者的症状；针对反复性发生气胸以及出现胸腔积液无法控制的患者，进行胸腔镜下胸膜固定术来延缓患者的生命，但若是想要进行胸膜固定术的话，家属和患者都要有一个心理准备，因为胸腔固定手术会增加肺移植手术的难度，也就是说若是后期患者的病情加重需要进行肺移植手术的话，就增加了手术的风险。

结语：综上所述，淋巴管肌瘤病属于一种极为罕见的疾病，临床症状也是比较明显的，如果患者在发病的时候得不到及时的治疗，就会直接危及患者生命。但是目前在临床上所应用到的治疗手段均是起到一个缓解病情，延缓患者生病的作用，暂时针对淋巴管肌瘤病还没有一个可以治愈的方法，且严重患者，只能考虑进行肺移植患者挽救生命，别无选择。虽然没有确切的特效药，也是有部分患者在经过及时积极的治疗后的预后效果还是很不错的，也没有复发的情况，所以说，尽管是没有特效药来治疗，但是做到尽早检查尽早治疗就能在很大程度上控制病情，延缓患者的生命。