齐鲁晚报·齐鲁壹点记者秦聪聪通讯员刘效良
人生的长度，就在一呼一吸之间。呼吸系统疾病是我国最常见疾病之一，其患病群体日益庞大，尤其对于急危重症和疑难罕见病患者，优质医疗服务更是众望所归。
近日，山东省卫生健康委下发《山东省卫生健康委员会关于设置省级区域医疗中心的通知》，公布我省综合类别省级区域医疗中心名单和专科类别省级区域医疗中心名单，山东第一医院（医院）被确定为综合类省级区域医疗中心及省级呼吸专科区域医疗中心。
聚焦疑难罕见病
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省内诊治高地解患者奔波苦
年岁末，由山东第一医院、山东省呼吸疾病研究所、山东省健康管理协会共同主办的“年呼吸疑难罕见病论坛”如期举行。论坛聚焦呼吸系统疑难罕见病诊治，致力于山东省呼吸疑难罕见病的诊疗能力的提升。
“这些疾病临床表现复杂多样，再医院专科医生对其诊治也可能缺乏足够认识与经验，因此这类疾病的早期诊断和及时诊治难度很大，临床误诊率极高。”山东省呼吸疾病研究所所长董亮说。
从偶尔感觉咳嗽、憋喘，检查左胸有胸水，当地医生给出慢性支气管炎的诊断，到最终经董亮确诊为淋巴管肌瘤病（LAM），刘女士兜兜转转四处求医有半年多时间。
这种疾病几乎所有患者都为育龄期女性，通常起病隐匿，随着病情进展开始出现呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，患者肺功能逐渐下降，最终导致呼吸衰竭而死亡。不过，由于其全国在册患者不足千人，分辨起来并非易事。
然而，由于我国人口基数大，疑难罕见病病种多，虽然单个疾病患病人数少，罕见病患者总数却并不少。
“呼吸系统疾病是我国最常见的疾病种类之一，但疑难罕见病在我国并不‘罕见’。”董亮说，特发性肺纤维化、特发性肺动脉高压、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等呼吸系统罕见病患者，在我国有超过百万人。
身为国家呼吸罕见病联盟委员，在前期疑难病例的研究基础上，董亮力图打造山东省呼吸疑难、罕见病诊断与治疗的高地。
自年，董亮开始组织山东省医学会呼吸病学分会临床疑难病例讨论会至今，在肺部原因不明的结节、阴影，伴有发热等，结合临床影像、病理、检验、微生物等学科，形成了一套鉴别诊断流程。近年来，在肺部惰性淋巴瘤、非结核分枝杆菌感染（NTM）、肺部隐球菌肺炎，以及全身疾病肺表现方面的诊断与鉴别诊断取得了很好的成绩。
在董亮看来，基层要注意疾病诊治能力的提升，而作为分级诊疗“塔尖”的医院，更应注重收治疑难重症患者、攻关医学关键技术，这样才能全面提升呼吸疑难病症诊治能力与水平。
年，国家发改委和卫健委正式公示了确定疑难病症诊治能力提升工程项目储备库名单，医院入选，其中山一大一附院的项目是呼吸系统疾病方向。
“呼吸系统疑难罕见病涉及范围广，病症复杂，诊疗更需要多学科合作的模式。”董亮介绍，医院组织呼吸内科、呼吸ICU、呼吸内镜诊疗中心、变态反应科、睡眠呼吸暂停诊疗中心、肺移植科、肺康复科、控烟治疗等专业联合成立临床呼吸医学中心，多学科协作对患者病情、治疗方案等方面进行讨论，为患者制定诊疗方案。
危重病人救治：
从艰难呼吸中给予重生希望
各种呼吸系统疾病导致的呼吸衰竭是呼吸系统疾病中极为常见的危重疾病，当病人发生呼吸衰竭时，机体各系统出现一系列的生理功能紊乱，会直接威胁生命，而治疗呼吸系统危重疾病的呼吸监测和支持技术又较为复杂，专门从事呼吸系统危重疾病强化治疗的RICU成为阻止严重呼吸疾病尤其是新型呼吸系统传染病对生命健康损害的一道不可替代的防火墙。
山一大一附院呼吸与危重症医学科监护室（RICU）拥有完整先进的呼吸支持技术体系，床旁持续肾脏替代治疗技术（CRRT）、机械通气治疗、经口气管插管和经皮微创气管切开术、深静脉穿刺置管技术、鼻空肠管盲插技术、B超引导下PICC穿刺技术等应用炉火纯青，在急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、急慢性呼吸衰竭、重症肺炎的诊治、发热病人的诊断与治疗、急慢性心力衰竭与心源性休克的治疗等积累了丰富的经验，为呼吸衰竭和危重患者的诊治提供强有力的支持。
在这里，每一次曾经或者正在进行的艰难呼吸，都承载着重生的希望。
23岁那年，李健（化名）曾因发热、呼吸困难住进了山一大一附院呼吸与危重症医学科监护室。虽然起初只是发热，但病情进展迅速，持续恶化、加重，体温最高达40℃，咳嗽、呼吸困难症状进行性加重，需进行进一步高级生命支持。
重度ARDS，随时会因缺氧导致心跳骤停；ARDS集束化治疗后，患者在高参数的呼吸机辅助通气下，指脉氧也仅在75%……年轻的生命走在了悬崖边上，唯有ECMO（俗称人工肺）才能让他的肺休息下来，争取一线希望。
医院ECMO团队第一时间到位，在不到1小时内成功为患者开启ECMO治疗。
指脉氧迅速升至99%，复查动脉血气提示氧合指数升至80！
生命有了喘息的机会，在团队的精细化管理下，李健先后克服休克、ARDS、脓*症、心肌炎等难关，病情得以稳定下来，血流动力学趋于好转，呼吸力学得以改善，各脏器功能较前恢复好转，最终痊愈出院。
类似的“奇迹”，在这里一直上演。危重症患者的救治水平、生命支持技术水平，直接反映专业的综合救治能力，医院整体医疗实力。山一大一附院呼吸与危重症医学科RICU在满足临床医疗需要同时，不忘专业的整体发展及技术辐射。科室到目前为止完成住院医师医院进修医生的培训余人，培养了一批熟练掌握呼吸支持技术和危重护理的医生和护理人员，为提高危重病人的存活率和预后做出了贡献。
呼吸介入治疗：
“小”内镜疏通生命“大”通道
“太感谢你们了，我终于可以躺下舒服的睡一觉了！”“终于能痛快的喘喘气了！”1月20日，两位恢复正常通气功能的患者一声声的感谢，是对山东省呼吸疾病研究所呼吸介入诊疗团队硬质气管镜下气道介入治疗的最好肯定。
今年71岁的李女士既往食管癌病史，肿瘤压迫气管，气道受压达90%以上，入院时因为憋喘只能端坐；赵女士则是甲状腺癌术后5年多双侧颈部及纵膈多发肿大淋巴压迫主支气管管腔，同样憋喘严重。
董亮介绍，对于气管或支气管内良性、恶性肿瘤等疾病来说，新生物阻塞导致肺道不通，可能带来胸闷、气喘、呼吸困难临床症状，严重者会出现呼吸衰竭，甚至影响到其他脏器功能。呼吸介入诊疗技术的应用，让以尽可能小的创伤、尽早疏通呼吸系统缓解或解除阻塞症状成为可能。
经团队讨论，认为这两例患者应该进行气管支架植入。在麻醉科、手术室等相关人员通力协作下，利用硬质气管镜与电子支气管镜联合使用方式，成功完成2例重度气道狭窄患者支架植入急症手术。通过手术，有效解除了气道狭窄导致的呼吸困难、缺氧等症状，达到良好的治疗目的，为患者下一步原发病治疗赢得了宝贵时间。
据介绍，与传统的开胸手术相比，呼吸介入治疗具有创伤小、出血少、恢复快等优点。近年来，各类呼吸介入诊疗的技术与方法不断推陈出新，已成为呼吸系统疾病精准化诊疗的重要组成部分。
年12月，山一大一附院呼吸与危重症医学科成立“呼吸腔镜诊疗中心”。
年，医院获评山东省首批具备呼吸内镜三四级介入诊疗技术开展单位。
经过近十年的发展，科室目前可进行常规普通支气管镜检查、内科胸腔镜检查，同时也已成熟开展氩等离子体凝固术、冷冻技术、经内镜气管内肿瘤切除术、支气管动脉灌注化疗术、EBUS-TBNA、TBNA、支气管肺泡灌洗术、支气管球囊扩张术、内科胸腔镜技术、硬质支气管镜诊疗技术等多项支气管腔内微创诊疗技术及微导管介入治疗肺炎、胸腔积液、脓胸、气胸及肺癌支气管动脉介入治疗等，各项介入诊疗技术先进性居省内前列。
董亮表示，下一步，呼吸介入诊疗团队将依托国家呼吸疑难危重提升工程项目，以山东省呼吸区域医疗中心为平台，以山东省呼吸疾病研究所为基础，加强呼吸腔镜诊疗中心建设，以山东省呼吸腔镜示范基地为目标，在呼吸内镜技术开发、强化人才队伍建设、拓宽合作发展模式等多方向共同发展。
