软组织肉瘤，按WTO分类，有五六十种类型，随着近年分子学水平上的研究，还分很多亚型，应对这些恶性肉瘤，不但不能简单套用肺癌肝癌肾癌等普通癌种的一般经验，而且还得分类，按其不同规律特性来加以治疗。
肉瘤中最具有特殊个性的类型
肉瘤为何要分类治疗？
坚强人生抗癌路上老病友指导新病友
上皮样肉瘤ES和腺泡状软组织肉瘤ASPS，今天从一个独特的角度，来剖析两者的最大不同，治疗应对当然也就不能相同，希望能给医界或患者有所启发。
肉瘤分很多种类不可笼统治疗
问：
腺泡肉瘤ASPS靶向治疗，大部分病友首选帕唑帕尼，所以上皮样肉瘤病友也尝试帕药，但是副作用特别大而效果也没有腺泡那么好。华哥怎么看？
帕唑临床试验时的患者筛选
答：
也不能这样说。
帕唑帕尼被批准时，临床数据里，腺泡肉瘤有10个病人（4个在安慰剂组里，6个服药），上皮样肉瘤有12人，5个吃安慰剂+7个服药。
靶向治疗临床试验时各种类型肉瘤人数
不是帕唑帕尼对上皮样肉瘤效果差，而是对肉瘤的整体效果就不是特别好，名各种肉瘤，肿瘤真正明显缩小的，只有9%。大多数，只能维持控制住，即SD的效果。
虽然帕唑帕尼是大部分类型晚期软组织肉瘤的靶向用药首选，但效果仍然不理想。
靶向治疗肉瘤明显缩小的人数只有9%
本文插图里，发了这一堆外国临床大数据资料，是想说：其实，作为大多数晚期软组织肉瘤的靶向药首选药，帕唑帕尼的效果，非常一般，或者说仍然不够好。
忍受了表中（粉红那张），巨大的副作用，只有9%的患者，能明显缩小肿瘤，剩余的91%的人，达不到缩肿瘤的效果，但因为有56%的稳定效果，因此，仍然被美国FDA批准了。
靶向药的副作用列表
除上面那9%和那56%，剩余还有三成左右，吃药，肿瘤仍在长大，没效果。这一部分患者，吃药仍进展，当然得想其他办法。
那56%的，吃帕只能稳定住（几个月到一年左右）病情的，承受那么多副作用，是否值？按一般经验，不是走投无路，谁愿意？即，不值！
更重要的是，实际观察到，吃帕，对某些特殊类型的肉瘤，比如容易淋巴转移，胸水积液的那些类型。吃帕时产生的加重积液这个副作用，阻碍呼吸，没有及时抽水，造成呼吸受阻衰竭而在半夜过世的，仅在上皮样肉瘤群（不足人的小群），就有四人。
另外，抽水过于频繁严重伤了身体，免疫力急降的，甚至引发腔体炎症的，也不缺案例。
疾病无进展期有改善而总生存期改善不佳
腺泡肉瘤ASPS有七大规律，与上皮样肉瘤ES在这方面有一个显著的差别：就是，腺泡肉瘤规律三：不容易产生淋巴转移，腺泡肉瘤肿瘤细胞与血小板变态结合，强行通过淋巴结，引发肿胀，持续数月，但不容易在淋巴结上落根生长，长出淋巴上的肉瘤肿瘤。
因为这个差别，所以，腺泡肉瘤ASPS患者，实际观察到胸水积液的案例相当之少，因为极少淋巴转移，所以只有胸腹上有转移灶且烂穿时这一种情况时，才会产生积液。
而上皮样肉瘤，淋巴转移，是家常便饭。淋巴清扫术，在上皮样肉瘤，太常见，在腺泡肉瘤中，是开玩笑。
积液太多不抽呼吸困难抽太频又伤身体
上皮样肉瘤中，胸肺部转移后，结节长在胸腔淋巴结上，一长一大片，长在毛细血管和血管上的结节，阻碍了血流畅通，或破或渗，积液的源头，就有了。
无论是肺部的淋巴毛细血管上有转移结节，或者肺部血管附近结节长太大，或肺附近的胸膜上有肿瘤结节烂穿了膜，都能形成胸腔积液。因此，上皮样肉瘤，胸腔积液的概率非常之高，很常见。
所以，同是吃帕唑帕尼，对于腺泡肉瘤，吃死了的，太少太少。而上皮样肉瘤，尤其是胸肺部已经转移的，有胸腔积液现象出现的，无论是用靶向药，还是打PD1，都得密切
