肾上腺髓质功能亢进是一种肾功能疾病,多与 [复制链接]

导语：肾上腺髓质功能亢进，又称肾上腺髓质功能亢进症或儿茶酚胺症，是由嗜铬细胞瘤或增生引起的肾上腺髓质功能亢进引起的临床综合征。其临床特点比较相似，主要表现为高血压和代谢紊乱。肾髓质功能亢进的治疗方法主要有药物、手术、化疗、放疗等。患者的年龄、良恶性、是否有家族史、治疗早晚是影响预后的因素。

01这个病的病因和症状有哪些，很多病人还不知道

1、基本

肾上腺髓质功能亢进的主要原因是肾上腺髓质瘤及肾上腺髓质增生。嗜铬细胞瘤最常见，良性嗜铬细胞瘤占90%左右。恶性嗜铬细胞瘤不到10%。

一般认为肿瘤可后天性生长，也可有家族遗传因素，是后天或先天因素造成的，因后天或先天因素导致的细胞基因缺陷或变异。

该病较少见，病因尚不明确，直到年才发展成一种独立的疾病，病人主要表现为两侧肾上腺体积增大、不对称，有时有结节样改变。在青年时期，肾上腺髓质功能亢进多见于青年时期，无论肾上腺髓质肿瘤还是肾上腺增生，二者临床表现相似，均与儿茶酚胺分泌增加有关。

2、症状

（1）高血压的表现

它是该病最常见的临床表现，发病率在80%~90%左右，表现为阵发性高血压(40%~50%)、持续性高血压(50%~60%)、以及持续性高血压的阵发性加重。阵发性高血压是最典型的症状之一，它的发作可能是由于突然情绪波动、体位改变、咳嗽、提重物等诱发，突然头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、心悸、大量出汗、气急、视觉模糊等，严重者还会出现心力衰竭、脑出血等症状，严重时会危及生命。

（2）代谢障碍的症状

病人会出现发热、消瘦、甲状腺功能亢进等症状，这是因为儿茶酚胺大量分泌，导致基础代谢增高和糖耐量降低。腹胀，约有15%的病人可触及腹部肿块，个别肿块较大，挤压肿瘤可引起高血压等症状。

表现为低血压的表现，常在高血压发作后出现，也可没有明显的高血压直接发生低血压休克。此外，还会有一些并发症，如肾上腺髓质功能亢进，还可能合并心肌炎、心力衰竭、肺水肿、脑出血、消化道溃疡、消化道穿孔、心律失常、肾功能衰竭、休克等并发症。

02肾上腺髓质功能亢进的检查与诊断

1、一般检查

病人出现头痛、心悸、多汗、发热、消瘦、腹部肿块等症状时，应及时就医。医师会给病人做体检，并做24小时尿儿茶酚胺测定、血浆游离型肾上腺素类检测、24小时尿香草扁桃酸测定、血儿茶酚胺测定、药物试验、CT、MRI、放射性核素显像、PET显像等检查。

（1）身体检查

生命体征时，医生先测量病人的血压、体温、呼吸、心率，判断生命体征是否平稳。通过视、触诊两种方式，医生可以检查病人是否有消瘦、皮疹、皮肤黏膜出血、腹部包块、淋巴结肿大等情况，协助诊断。通过听和叩诊，医生可以评估病人是否有呼吸音异常、啰音、心脏杂音、心律不齐、胸腔积液、腹腔积液等情况，并对病情进行评估。

（2）实验检验

尿儿茶酚胺在24小时尿儿茶酚胺含量超过2倍时，是定性诊断的主要手段。阴性者诊断不能排除，高度怀疑可重复检测。血清游离甲氧肾上腺素(MNs)测定，其中包括甲福林(MN)和去甲福林(NMN)，适用于高风险人群的筛查和监测，假阴性的人可以有效地排除这种疾病。该方法简单、经济、阳性率高，目前仍是对该病进行定性诊断的常用方法。对高血压发作的监测有重要临床价值，但可能受到食物和药物的干扰，所以在检查前必须停用相关药物、食物。

（3）药品测试

其中组织胺激发试验和酚妥拉明抑制试验仅用于受困者的诊断。

2、影像学检查

本方法具有无创、简单、易重复、扫描范围广、肿瘤检出率高等特点，是一种常用的筛查手段。因其价格适中、灵敏度高、扫描时间短等优点，对嗜铬细胞瘤的检出率可达90%左右，尤以肾上腺内嗜铬细胞瘤的检出率接近%，且能很好地显示肾上腺髓质增生。

MRI和CT的检出率相似，对于需要减少放射线暴露(如儿童、孕妇等)、CT造影剂过敏、CT阴性、儿茶酚胺升高的人群，可以做MRI检查。放射核素显像、I-间碘苄胍(MIBG)肾上腺髓质显像是一种较准确的诊断方法，在B超和CT检查中均未发现肿瘤者。PET显像相关研究表明，18F-DA-PET显像优于MIBG，灵敏度和特异性接近%。

3、诊断原则

临床表现为头痛、心悸、多汗、发热、消瘦、腹部肿块，同时进行24小时尿儿茶酚胺测定、24小时尿香草扁桃酸测定、CT、放射性核素显像等检查就能明确诊断。

03此病的现代治疗手段有很多

1、治疗原则

最有效的治疗方法是手术切除肿瘤或肾上腺增生。对有严重并发症不能耐受手术或恶性肿瘤转移的患者，可以采用药物治疗。此外，对于恶性嗜铬细胞瘤，早期应行手术治疗，如果不能手术可采用化学疗法及放射性核素治疗。

2、药品疗法

主要包括酚苄明、哌唑嗪、多沙唑嗪等α受体阻滞剂，用于术前和不能手术者的高血压治疗。甲基酪氨酸为儿茶酚胺抑制剂，可与α受体阻滞剂联用，短期控制血压，也可用于治疗嗜铬细胞瘤。在手术中，像洛尔类的β受体阻滞剂可以预防心动过速和心律紊乱。

3、外科与放化疗

外科切除肾上腺肿瘤或肥大的肿瘤是最有效的治疗方法，但术前要做好充分的药物准备，在病人血压稳定、血量得到充分扩充后，手术是安全的。化疗简称化疗，是通过化学药物(细胞*药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方法。

环磷酰胺、长春新碱、依泊苷、顺铂等化疗药物是适用于恶性嗜铬细胞瘤不能手术的患者，应用化疗药物有助于杀死肿瘤细胞。放疗，简称放疗，是用高能射线杀死癌细胞。对不能手术切除的恶性嗜铬细胞瘤，可用放射性核素治疗(MIBG)。

对良性嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生者，经早期积极治疗，绝大多数能获得长期生存，但约50%患者仍存在一定程度的高血压；对于恶性嗜铬细胞瘤，预后不佳，尤其是肝、肺转移者。

4、该病的危害

该疾病可导致病人反复或持续出现高血压，并引起一系列代谢紊乱，严重影响日常生活、工作。有些病人有家族病史，有可能遗传给下一代。可并发心衰、肺水肿、脑出血、低血压休克等严重并发症，危及生命。恶性嗜铬细胞瘤中约10%为嗜铬细胞瘤，治疗难度较大。

结语：头痛、头晕、出汗时反复出现，伴随恶心呕吐，面色苍白或面色发红。反复发生低热，体重下降。肚子有个肿块。其他严重的、持续性的或进行性症状体征。如果出现上述情况，医院检查。