结核性胸腔积液

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回归热型结节性非化脓性脂膜炎,治疗可以采 [复制链接]

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导语:热性结节性非化脓性脂膜炎,又名韦伯氏综合症,是一种累及躯干和大腿皮下脂肪组织的特殊脂膜炎。以反复皮下结节、贴片为主,伴发热,部分患者可累及内脏。复发性热结节性非化脓性脂膜炎多系统损伤称为全体性脂膜炎;如果仅有皮肤损伤,而无内脏损伤,则称为全面性脂膜炎。

01回归热型结节性非化脓性脂膜炎,主要的病因是什么?有哪些临床表现?

1、病因

通常认为,它可能是多种原因引起的非特异性反应,也可能是感染或药物引起的过敏反应。据有关资料显示,有的病例在发病前扁桃体炎复发,有的患者有不同的结核因素,有的患者需要抗结核治疗以减轻病情。提示本病与自身免疫风湿有关,卤素、磺胺、奎宁可诱发脂膜炎、皮肌炎和SLE。

2、普通型

病人多伴有头痛,全身乏力,食欲减退,肌肉疼痛,关节肿胀,精神不稳等症状。

(1)发热

更常见于系统类型。伤后数日,皮肤开始发热,体温逐渐升高,可达40℃以上,表现为松弛热。一到两个星期,温度就开始下降。除了张弛热,还有间歇热、不规则热等。

(2)皮损

皮肤变性主要发生在四肢和躯干,以臀部和大腿最为常见。病灶为实性皮下结节或薄膜,大小可小如豌豆,大如手掌,边缘清晰。皮肤上有粘连,表层呈淡红色,有轻微的压痛和压痛。少量的结节会坏死或破裂,留下血脂,但是没有脓肿。有时皮肤损伤会出现疱疹。在数天或数周后,皮下结节会逐渐消失,出现轻度抑郁或棕色色素沉淀。

(3)关节疼痛

疼痛主要表现在关节,其中以膝关节疼痛最为常见,其次为腕部和踝部。某些情况下还会出现步行关节痛。

(4)淋巴肿大水肿

其它病人可有淋巴结病,而淋巴结病较系统性,多见于腋窝、腹股沟、气管等处,直径0.5-2cm。有些病人可能会出现下肢水肿,眼睑水肿或全身水肿。

3、系统型

(1)呼吸系统

一些患者胸痛,呼吸困难。可听到体腔泡音、摩擦音,偶见渗出性胸膜炎征象。

(2)消化系统

可以出现厌食,恶心,腹痛,腹泻,*疸,胃出血,肝脾出血等症状。肠道系膜、大网膜、后腹膜、骨盆脂肪组织的损伤可引起疼痛、压痛、肠蠕动,听诊耳鸣声减弱。这就是所谓的腹膜炎,通常伴随着高烧,腹痛,体重下降等症状。腹腔脂膜炎可能会导致肠梗阻。

(3)心血管系统

可以表现为心肌炎,心肌肥厚,心动过速,偶有心包炎,后期可发生心力衰竭。

(4)眼部损害

一些患者会出现眼部症状,如前葡萄膜炎,急性渗出性脉络膜炎,以及继发青光眼。

(5)中枢神经系统

可能会出现精神紊乱,意识障碍,昏迷,通气,脑膜炎和颅内高压,由颅内脂肪组织发炎引起。

(6)与其他风湿病重叠

可以与RA、风湿热、溃疡性结肠炎、全身红斑狼疮重叠,也可以伴有肾小球肾炎。

02患有回归热型结节性非化脓性脂膜炎。主要的检查方法有实验室检查,以及其他辅助检查

1、实验室检查

(1)血常规、骨髓象及血沉

外周血象显示红细胞计数和血小板减少;白细胞计数减少,包括*性颗粒,中性粒细胞数量减少,核左移,但联合感染时白细胞数量增加,血沉增加。不同程度地降低了骨髓中粒细胞、红细胞和巨核细胞。有时候,粒细胞可能含有少量表明骨髓感染的有*颗粒。

(2)尿常规

并发肾小球肾炎或其它风湿性疾病可出现蛋白尿,血尿,管尿。

(3)生化学检查

肝转移可引起肝功能异常及CRP增高。

(4)免疫学检查

对某些病人,当抗O活性增高,RA活性增高,RA活性下降,而RA活性下降的情况下,抗核抗体呈正数,补充剂减少,免疫球蛋白和IgM增加,细胞免疫测试下降,淋巴细胞转化率下降。

2、其他辅助检查

(1)X线检查

胸片示肺门及气管旁淋巴结肿大,偶见少量胸腔积液,肺结构增大,有斑片影。心血管系统损害明显,心脏增大,心衰。

(2)心电图检查

主要表现为窦性心动过速,传导阻滞和心肌炎。

(3)B超

影像表现为皮下结节,皮下间隙增厚,病变边缘呈弥散的实质状。

03患有回归热型结节性非化脓性脂膜炎,诊断主要依据患者症状,治疗有一般治疗,去诱因治疗等

1、诊断方法

根据反复发作皮下结节或片状斑块,病灶自动消退后伴发热及局部抑郁症状,诊断并不困难。最后诊断依赖切片检查。全身性的诊断较为复杂。除了一般表现如发热、皮下结节外,还可累及脏器。少量病人没有发热,也没有皮下结节,但是出现了累及器官的症状,活检可以诊断。

2、治疗方法

(1)去除诱发因素

例如清除病灶,停止使用致病性药物等。

(2)一般治疗

对慢性感染,如口腔、耳、鼻、喉,应给予充分有效的抗生素控制感染。尽可能避免使用磺胺类药物,这种药物容易进入体内,起到半抗原作用,加重病情。

(3)全身治疗

可以使用抗风湿的药物减轻症状,发热,关节痛。如阿司匹林或双氯芬酸等非甾体类抗炎药均为口服。如不起作用,可加用糖皮质激素,如强的松。在症状减轻后应立即减少剂量,逐步停止使用。抗菌素和激素类药物联用可取得良好效果。但是,值得注意的是,随着病情的发展,激素治疗的效果越来越差。此时,可采用合适的细胞*性药物,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,氯喹和左旋咪唑。

(4)对症治疗

可以用阿托品抗痉挛来缓解腹痛,心衰患者可以用毛地*;水肿严重时可以用利尿剂来缓解水肿;继发性青光眼应采取手术治疗。

3、预后

患者整体预后较好。

结语:这种疾病男女的发病率几乎相同,成年妇女的发病率与儿童男性相同。经长期、短时发热后,症状可自然消失,但可在数月或数年内频繁复发。并发症包括心肌病,冠状动脉阻塞,肉芽肿性肺炎,肠梗阻,骨髓纤维化,腹膜后纤维化。

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