临床工作中纵隔病变并不少见，包括胸腺瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤等及各种非肿瘤性囊性病变等。有一种疾病即可表现为局灶性肿块或弥漫浸润性软组织肿块（如下图），后者可包绕纵隔血管、气道等，类似于恶性。您觉得以下几项哪些符合诊断？本文带您了解此病的临床及影像表现等。纤维性纵隔炎也称为硬化性纵隔炎、纵隔纤维化，是一种少见的良性非肿瘤性疾病，其特征是胶原及纤维组织增生，但是其生长及进展类似恶性肿瘤。确切病因和发病机制尚不明确。国内外发病的病因不同，在美国，纤维性纵隔炎主要与组织胞浆菌感染有关。在国内，主要与结核感染有关。除此之外，纤维性纵隔炎也可以是特发性或与接触某种药物等有关，发病原因见下表：感染：组织胞浆菌病、结核、放线菌病、曲霉菌、梅*螺旋体等。结节病矽肺白塞病药物：麦角新碱恶性肿瘤放射治疗创伤医源性：心脏起搏器、中心静脉导管结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿疾病多系统纤维化疾病：腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、眼眶炎性假瘤、Riedel甲状腺炎等
病理特征
大体标本一般表现为致密的、边界模糊的肿块，切面呈（灰）白色；镜下以大量胶原、纤维组织增生和淋巴细胞、浆细胞聚集为主，纤维组织浸润、包绕和压迫周围脏器，如血管、气管、食管、心包和心脏、神经和胸膜，甚至肺组织等。一般壁薄的静脉最易受累而出现上腔静脉综合征。在对30例纤维性纵隔炎回顾性病理分析中，组织学上可将其分为三期：（1）I期：水肿样的纤维粘液组织含有众多的梭形细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞和薄壁血管；（2）II期：显示杂乱排列的胶原伴有局灶性间质性梭形细胞、淋巴细胞和浆细胞。（3）III期：致密的无细胞胶原蛋白，伴散在的淋巴滤泡，偶见营养不良性钙化。
临床表现
纤维性纵隔炎发病年龄广，平均约58岁。临床表现各异，取决于纵隔结构受压的程度。压迫的结构包括上腔静脉、肺血管、呼吸道、纵隔神经及食管等。中央气道受累时表现为呼吸困难、咳嗽及咯血。食管受累时表现为吞咽困难和胸痛。喉返神经受累可表现为神经嘶哑。尽管上腔静脉综合症最常见的原因为恶性肿瘤，但是在上腔静脉良性梗阻中最常见的病因为纤维性纵隔炎和医源性损伤。由于上腔静脉梗阻是一个慢性过程，周围静脉会形成侧枝循环，所以患者的症状往往不明显。上腔静脉综合症症状包括面颈部肿胀、上肢肿胀、呼吸困难、咳嗽及胸壁静脉丛扩张。肺动脉阻塞时导致肺动脉高压、肺心病等。
影像表现
根据病灶的范围可分为局灶型和弥漫型，前者又称为肉芽肿型，最常见，约占纤维性纵隔炎的80%-90%，表现为局灶性软组织肿块。后者又称为非肉芽肿型，表现为弥漫浸润软组织肿块，累及纵隔多个区域。X线胸片：无特异性表现，表现为纵隔增宽，常伴有纵隔结构扭曲变形或阻塞。某些情况下，纵隔轮廓无异常，气管或主支气管变窄、肺血管阻塞或食管变窄，侵犯上腔静脉时表现为主动脉结突出，为左侧肋间上静脉扩张所致。CT:能更好评估纵隔软组织情况及纵隔结构累及情况。局灶型纤维性纵隔炎表现为局限性软组织肿块，常位于气管旁、隆突下或肺门区域，引起邻近血管或气道狭窄、梗阻。约60%-90%病例中有钙化。弥漫型纤维性纵隔炎表现为弥漫浸润性肿块，无包膜，边界多不清晰，一般无囊变、坏死，增强后呈中度程度强化、渐进性强化。病灶包绕或侵犯邻近结构，纵隔脂肪结构模糊。弥漫型纤维化纵隔炎，纵隔弥漫性软组织肿块，密度均匀，边界不清，呈浸润性生长，增强后呈轻中度强化，病灶包绕上腔静脉、肺动脉、气管及主支气管，管腔不同程度变窄。另见双侧胸腔积液及心包积液。局灶型纤维性纵隔炎，前纵隔局灶性软组织肿块，密度较均匀，增强后呈中度强化、持续性强化。局灶型纤维性纵隔炎，胸片示右侧胸部局部增宽。CT增强冠状位示气管右旁软组织肿块，内部见多发斑点状钙化，病灶包绕右侧肺动脉（箭头所示）。局灶型纤维性纵隔炎，63岁女性，表现为呼吸困难和反复咳嗽。CT增强示右侧肺门及气管隆突下软组织肿块，内部见钙化，病灶压迫右侧肺门，包绕右下肺静脉和右肺下叶支气管，右肺下叶支气管狭窄。冠状位更好显示病灶及邻近结构的关系，同时可见右膈抬高，右膈处见侧枝血管。另外右肺体积缩小及右侧叶间裂移位。局灶性纤维性纵隔炎，53岁女性，呼吸困难。CT增强示纵隔及左侧肺门软组织肿块，内以钙化为主，病灶包绕左上肺静脉、左下肺静脉及左肺动脉。另见肺动脉主干增粗、支气管动脉增粗扩张，提示肺动脉高压。局灶型纤维性纵隔炎导致上腔静脉综合症，纵隔软组织肿块，内见散在钙化，上腔静脉显示不清，纵隔、胸壁及膈肌处见大量扩张的侧枝循环形成。
作者
天涯陌路
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小雪球、彭龙
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