结核性胸腔积液

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弥漫性肺泡出血综合征DAH [复制链接]

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弥漫性肺泡出血(diffusealveolarhemorrhage,DAH)是由不同原因导致以肺泡微血管损害,肺微血管的血液进入肺泡,引起咯血和呼吸困难、贫血,影像表现双肺弥漫性浸润影,并可导致呼吸衰竭的致命性临床综合征。

本质上来说,DAH是一种临床综合征,并不是单一疾病。

DAH临床和影像学表现无特异性,诊断困难,常常延误病情。

病因

分为免疫性疾病和非免疫性疾病。

免疫性疾病包括:小血管炎、坏死性肉芽肿性多血管炎(32%)、特发性肺含铁血*素沉积(IPH13%)显微镜下多血管炎(MPA9%)、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎Goodpasture综合征(13%)等。

非免疫性疾病包括:二尖瓣狭窄、感染、药物中*(丙硫氧嘧啶)、吸入*物、凝血功能障碍等。

临床表现

DAH典型表现:

咯血、影像弥漫性肺泡浸润阴影、贫血三联征。

既可以起病骤急,也可以慢性发展,可发生在任何年龄,一经发作,大都快速进展,危及生命。

诊断

DAH尚无公认的诊断标准,通常依据以下5条诊断DAH。

1、咯血、不同程度的呼吸困难;

2、缺铁性贫血,24h内血红蛋白降低>20g/L以上;

3、影像学表现弥漫性肺实变阴影;

4、肺功能检查示限制性通气功能障碍,低氧血症伴过度通气,弥散功能增高,超过基线值30%

5、支气管肺泡灌洗:多肺段回收液为血性灌洗液。

鉴别诊断

肺部炎症:

CT多表现为两肺多发片状实变、片状磨玻璃影,分布非对称性,以中、下肺叶为主,临床上常见咳嗽、咳痰、发热等感染症状,实验室检查可见白细胞升高,无明显快速进展之贫血及气短症状,无DAH发病的基础疾患。

肺水肿:

CT表现与DAH相似,可呈片状实变、片状磨玻璃影,以肺门区为中心对称性分布,肺尖、肺外周及肋膈角较少受累,小叶间隔增厚,但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因,相应体征,而无迅速贫血及DAH基础病,常伴有不同程度的胸腔积液。

血行播散型肺结核:

CT主要表现为全肺叶弥漫分布均匀、密度、大小一致的粟粒样小结节影;DAH中儿童常见的特发性含铁血*素沉着症亦表现为粟粒样小结节影,特发性含铁血*素沉着症分布在肺门周围及两肺中下野,肺尖、肋隔角、肺底病变较轻或不累及,同时血行播散型肺结核临床上常见低热、盗汗等结核中*症状。

急性呼吸窘迫综合征:

CT主要表现为片状实变、片状磨玻璃影混合出现,分布可不对称,两肺叶外带、胸膜下为主,临床上常有相应的肺部疾病或肺外原因,进展迅速。

治疗

DAH首要治疗目标是尽可能维持呼吸状况稳定,包括吸氧、机械通气及输血等措施。其次、依据病因选择治疗方法,对免疫性疾病有关的DAH治疗主要是早起激素冲击加免疫抑制剂,常用药物为环磷酰胺。此外还有丙种球蛋白及血浆置换等手段,但至于能否改善DAH患者的预后,目前还无定论。

案例

弥漫性肺泡出血征

系统性红斑狼疮合并DAH

血管炎合并DAH

肉芽肿性多血管炎合并DAH

显微镜下多血管炎合并DAH

肺出血-肾炎Goodpasture综合征

肉芽肿性多血管炎合并DAH

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