概述
类癌(carcinoidtumor)是一种低度恶性的神经内分泌癌,可以发生于全身各个部位,好发于消化道胃以下的任何部位。发生于肺者少见,肺原发性类癌(pulmonarycarcinoid,PC)仅占全部类癌的10.2%~11.5%,占全部肺内肿瘤的1%~2%
相关文献表明本病女性略多于男性,发病年纪稍轻,多数小于50岁,中位发病年龄40岁左右,与吸烟无明确相关性
临床表现无特异性,早期可无任何症状,或出现咳嗽、咳痰、痰中带血等常见症状,部分患者可表现为阵发性皮肤潮红,腹泻、哮喘、心动过速、面部潮红、血压波动、发绀及异位ACTH综合征
病理学特点
病理上显示肿瘤起自支气管及细支气管黏膜上皮及黏膜下腺体的kulchitsky细胞,神经上皮小体及多潜能支气管上皮干细胞,并按其组织学特点分为K细胞癌I型(即典型类癌,typicalcarcinoidtumor,TC),和K细胞癌Ⅱ型(即非典型类癌,atypicalcarcinoidtumor,AC)。就肺类癌而言,绝大多数(90%)属典型类癌
典型类癌镜下见形态大小一致的小细胞呈条索或巢状排列,细胞核少或无有丝分裂,而不典型类癌肿块较大,镜下瘤细胞形态不规则,排列紊乱,坏死区域增多,细胞内核浆比例失调,核有丝分裂明显增多
TC相对多见,多为中央型,一般局限于支气管壁内生长,预后较好
AC较少见,仅占PC的11%~24%,多为周围型,具有侵袭性,恶性程度和侵袭性较高,患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%,远处转移达到20%,转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见
CT影像特点
因肿瘤起自支气管上皮的基底部或支气管壁的深层,表面往往覆盖有正常的黏膜,故CT图像上,肿物的轮廓比较光滑、锐利,缺少肺癌常具有的毛刺或浸润,少有浅分叶,病灶多呈类圆形,边缘较光滑的支气管腔内孤立、息肉状结节
典型病例可见特征性的「冰山征」(TC多为中央型,为支气管内边界清的球形肿块影伴支气管壁增厚、管腔狭窄致阻塞性改变,肿块由支气管黏膜下向支气管腔内外不均匀生长,常表现为支气管腔外病灶大于腔内病灶,呈典型的「冰山征」)
钙化发生率较高,在组织学上肺类癌钙化的发生率约为30%,中心型类癌可高达39%,钙化特点:多呈偏心性或弥散性,形+
+++++态不一,呈爆米花状、结节状或砂砾状,病理基础可能与PC产生某种激素或成骨因子诱导有关
肺类癌为富血运的肿瘤,由支气管动脉供血,瘤巢之间有丰富血管,故而增强扫描时多明显或中等程度的强化;部分AC呈轻度强化,大部分学者认为与肿瘤合并囊变坏死有关,罕见肺门、纵隔淋巴结及远处转移,预后较好等
不同的是,TC很少出现坏死、液化、囊变和空洞,出现肺门、纵隔淋巴结转移非常少见,出现远处转移更少见;与TC比较,AC生长速度较快,瘤体较大,可侵犯肺实质,AC在大瘤体内部分可见坏死及囊变,恶性程度及侵袭均较TC高,出现肺内、肺门、纵隔淋巴结转移、远处转移的概率较TC高
CT间接征象:阻塞性肺炎和阻塞性肺不张,部分患者可见「粘液镶嵌征」,为肿瘤阻塞支气管引起远端粘液阻滞所致;少数患者可合并胸腔积液及可见胸膜凹陷征
CASE1
简要病史女性,29岁,反复咳嗽、咳痰数月,偶有血丝,近期加重十余天就诊
CASE2
简要病史男性,53岁,反复咳嗽不适二十多天
CASE3
男性,无明显诱因胸闷半月余
鉴别诊断
解读肺内占位有无血供、分叶、毛刺,及其强化方式和程度及有无肺门及纵隔淋巴结转移对鉴别诊断有很大帮助。
1、周围型肺癌:
胸膜凹陷征、周围血管集中征像、分叶征、毛刺征是周围型肺癌常见的影像学表现,
周围型肺癌结节大小不等,外形呈分叶征,多由肿瘤生长速度不均匀,受肺支架系统阻挡所致
毛刺征在影像上表现为结节周界细小的毛刺,长短不一,数目较多,粗细不均,近端略粗浓而清晰,远侧逐渐变细并模糊以至消失,围绕结节呈放射状排列,形如「仙人球」,多为瘤周癌细胞浸润及间质反应所致
周围血管集中征象(本例呈脐凹征)表现为近肺门侧多根(或单根)增粗血管与结节相连,走行较僵硬,是由于反应性纤维结缔组织增生将血管牵拉向结节所致
胸膜凹陷征表现为胸膜线影进入结节的分叶切迹内,多由瘤体内部疤痕形成及纤维化收缩引起肺外周支架系统收缩移位所致
增强扫描病灶呈非均匀完全强化,强化程度多数大于20Hu,高于良性结节
CASE
男性,59岁,主诉:乏力、胸闷3个月
「右肺上叶肿物切除标本」:肺腺癌。
2、硬化性血管瘤:
多见于中年女性的一种良性肿瘤,边缘光整,密度均匀
肺内单发结节,圆形或类圆形,边界较清楚,锐利光整,无明显毛刺和分叶
强化明显与周围型支气管肺癌相似,但硬化性血管瘤好发于胸膜下,与周围血管关系密切,多可见贴边血管征,肺动脉为主征及尾征
而与支气管关系不密切,这些CT表现有助于鉴别诊断
CASE
女性,75岁,胸闷、心悸1月余
3、肺结核球:
由肺部继发结核病灶演变而成
男性多于女性,年龄多小于40岁,多有结核感染史和接触史
好发于两上肺尖后段及下叶背段,一般为直径多小于3cm的类圆形结节,有卫星灶,平扫密度较高,可不均匀,可伴钙化,结节边缘一般无密集的短毛刺,可有稀疏长毛刺,但病灶密度通常较同等大小周围型肺癌高,邻近胸膜可出现胸膜皱缩和(或)胸膜增厚
结核球是由纤维肉芽组织包裹的干酪样坏死物形成的,由于中央干酪样坏死部分无血管,故而在增强扫描时无强化或轻微强化,部分病灶边缘强化,部分呈环形强化。
CASE
女性,66岁,左侧胸痛半月余
病理:大片凝固性坏死组织,周边伴小灶肉芽肿样改变,特殊染色未找到真菌,结核分枝杆菌PCR检测及金胺O染色均阳性,结合形态学支持结核病。
来源:影像时间
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